Hypertrofická kardiomyopatia

Hypertrofická kardiomyopatia je primárna izolovaná lézia myokardu charakterizovaná ventrikulárnou hypertrofiou (zvyčajne vľavo) so zníženým alebo normálnym objemom ich dutín. Klinicky sa hypertrofická kardiomyopatia prejavuje srdcovým zlyhaním, bolesťou na hrudníku, poruchami rytmu, synkopálnymi stavmi a náhlou smrťou. Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie zahŕňa EKG, denné sledovanie EKG, echoCG, röntgenové vyšetrenie, MRI, PET srdca. Liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa uskutočňuje pomocou b-blokátorov, blokátorov kalciových kanálov, antikoagulancií, antiarytmík, ACE inhibítorov; v niektorých prípadoch sa uchýlia k srdcovej chirurgii (myotómia, myektómia, náhrada mitrálnej chlopne, dvojkomorová srdcová stimulácia, implantácia kardioverter-defibrilátora).

Hypertrofická kardiomyopatia

V kardiológii rozlíšiť primárnej (idiopatickej) kardiomyopatiu (hypertrofické, konstriktívnej, dilatačné, obmedzujúce, arytmogénny komory dysplázia vpravo) a špecifickú sekundárne kardiomyopatiu (alkohol, toxické, metabolické, menopauzálny a ďalšie).

Hypertrofická kardiomyopatia je nezávislá, nezávislá na iných kardiovaskulárnych ochoreniach, významné zhrubnutie myokardu ľavej (menej často správnej) komory, sprevádzané poklesom jej dutiny, porušenie diastolických funkcií s rozvojom porúch srdcového rytmu a srdcového zlyhania.

Hypertrofická kardiomyopatia sa vyvíja u 0,2-1,1% populácie, častejšie ako u mužov; Priemerný vek pacientov je od 30 do 50 rokov. Koronárna ateroskleróza u pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou sa vyskytuje v 15-25% prípadov. Náhla smrť spôsobená závažnými ventrikulárnymi arytmiami (paroxyzmálna ventrikulárna tachykardia) sa vyskytuje u 50% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. U 5 až 9% pacientov je ochorenie komplikované infekčnou endokarditídou, ku ktorej dochádza pri poškodení mitrálnej alebo aortálnej chlopne.

Príčiny hypertrofickej kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie s autozomálnym dominantným typom dedičnosti, a preto je zvyčajne rodinnou povahou, čo však nevylučuje výskyt sporadických foriem.

Základom familiárna hypertrofickej kardiomyopatie sa dedí defekty v génoch kódujúcich syntézu infarktu kontraktilné proteínov (ťažký reťazec génu b-myosin génu srdcového troponínu T, gén-tropomyosin gén kódujúci srdcového myozínu izoformy proteínu viažuceho). Spontánne mutácie týchto génov, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom nepriaznivých environmentálnych faktorov, určujú vývoj sporadických foriem hypertrofickej kardiomyopatie.

Hypertrofia ľavokomorového myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii nie je spojená s vrodenými a získanými srdcovými defektmi, ochorením koronárnych artérií, hypertenziou a inými ochoreniami, ktoré zvyčajne vedú k takýmto zmenám.

Patogenéza hypertrofickej kardiomyopatie

V patogenéze hypertrofickej kardiomyopatie zohráva vedúcu úlohu kompenzačná hypertrofia srdcového svalu vďaka jednému z dvoch možných patologických mechanizmov - zhoršeniu diastolickej funkcie myokardu alebo obštrukcii výstupného traktu ľavej komory. Diastolická dysfunkcia je charakterizovaná vstupom do komôr nedostatočného množstva krvi na diastol, ktorý je spojený so slabou distenziou myokardu a spôsobuje rýchly nárast konečného diastolického tlaku.

Pri obštrukcii ľavej komory dochádza k zahusteniu medzikomorovej priehradky a zhoršenému pohybu prednej mitrálnej chlopne. Z tohto hľadiska počas obdobia exilu dochádza k poklesu tlaku medzi dutinou ľavej komory a počiatočným segmentom aorty, ktorý je sprevádzaný zvýšením konečného diastolického tlaku v ľavej komore. Kompenzačná hyperfunkcia, ktorá vzniká za týchto podmienok, je sprevádzaná hypertrofiou a potom dilatáciou ľavej predsiene, v prípade dekompenzácie sa vyvíja pľúcna hypertenzia.

V mnohých prípadoch hypertrofickej kardiomyopatie sprevádzaných ischémie myokardu v dôsledku zníženia vazodilatačný rezervných koronárnych tepien, rastúci dopyt po zväčšenej myokardu v tlaku kyslíka počas systoly intramurální tepien súčasnej Ateroskleróza koronárnych tepien, a tak ďalej. D.

Makroskopické príznaky hypertrofickej kardiomyopatie sú zhrubnutie steny ľavej komory s normálnou alebo zmenšenou veľkosťou dutiny, hypertrofia medzibunkového septa, dilatácia ľavej predsiene. Mikroskopický obraz hypertrofickej kardiomyopatie sa vyznačuje nepravidelným usporiadaním kardiomyocytov, nahradením svalového tkaniva vláknitou, anomálnou štruktúrou intramurálnych koronárnych artérií.

Klasifikácia hypertrofickej kardiomyopatie

V súlade s lokalizáciou hypertrofie sa izoluje hypertrofická kardiomyopatia ľavej a pravej komory. Na druhej strane hypertrofia ľavej komory môže byť asymetrická a symetrická (sústredná). Vo väčšine prípadov sa prejavuje asymetrická hypertrofia interventrikulárneho septa po celom alebo v jeho bazálnych oblastiach. Menej často sa vyskytuje asymetrická hypertrofia vrcholu srdca (apikálna hypertrofická kardiomyopatia), zadná alebo anterolaterálna stena. Symetrická hypertrofia predstavuje približne 30% prípadov.

Vzhľadom na prítomnosť systolického tlakového gradientu v dutine ľavej komory sa rozlišuje obštrukčná a neštrukturálna hypertrofická kardiomyopatia. Symetrická hypertrofia ľavej komory je zvyčajne ne-obštrukčná forma hypertrofickej kardiomyopatie.

Asymetrická hypertrofia môže byť ako ne-obštrukčná, tak obštrukčná. Takže synonymom asymetrická hypertrofia interventrikulárního septa je koncept "idiopatickej hypertrofickej subaortálna chlopne," hypertrofia strednej časti interventrikulárních septa (v papilárnych svaloch úroveň) - "mezoventrikulyarnaya obštrukcia" Apikálna hypertrofia ľavej komory je spravidla reprezentovaná ne-obštrukčným variantom.

V závislosti od stupňa zahustenia myokardu sú rozlíšené mierne (15-20 mm), mierne (21-25 mm) a výrazné (viac ako 25 mm) hypertrofia.

Na základe klinickej a fyziologickej klasifikácie sa rozlišuje hypertrofická kardiomyopatia štádia IV:

• I - tlakový gradient na výstupnej dráhe ľavej komory (VTLZH) nie viac ako 25 mm Hg. v.; žiadne sťažnosti;
• II - tlakový gradient VTLZH sa zvyšuje na 36 mm Hg. v.; počas cvičenia existujú sťažnosti;
• III - tlakový gradient VTLZH sa zvyšuje na 44 mm Hg. v.; objavujú sa angina, dýchavičnosť;
• IV - tlakový gradient VTLZH nad 80 mm Hg. v.; v dôsledku závažných hemodynamických porúch je možná náhla srdcová smrť.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Po dlhú dobu zostáva priebeh hypertrofickej kardiomyopatie asymptomatický, klinický prejav sa vyskytuje častejšie vo veku 25-40 rokov. S ohľadom na prevažujúci sťažností prideliť deviatich klinických foriem hypertrofickej kardiomyopatie: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, arytmiu, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu zmiešané, blesk. Napriek tomu, že každý klinický variant je charakterizovaný určitými príznakmi, všetky formy hypertrofickej kardiomyopatie sú charakterizované bežnými príznakmi.

Neobstruktívna forma hypertrofickej kardiomyopatie, ktorá nie je sprevádzaná narušením odtoku krvi z komory, je zvyčajne mierna. V tomto prípade môžu byť pri vykonávaní fyzickej aktivity zaznamenané sťažnosti na dýchavičnosť, prerušenia činnosti srdca, nepravidelný pulz.

Typickými príznakmi obštrukčná hypertrofickej kardiomyopatie sú záchvaty anginózne bolesť (70%), dýchavičnosť (90%), závraty a mdloby (25-50%), prechodné hypotenzia, srdcové arytmie (paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení, predčasnými sťahy). Môžu sa vyskytnúť infarkty a pľúcny edém. Často prvá epizóda prejavu hypertrofickej kardiomyopatie je náhla smrť.

Diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie

Pri diagnostickom vyhľadávaní sa zisťuje systolický šelest, vysoký, rýchly impulz a apikálny impulz. Prístrojové vyšetrovacie metódy pre hypertrofickú kardiomyopatiu zahŕňajú echoCG, ECG, PCG, RTG hrudníka, Holter monitoring, polykardiografiu, rytmocardiografiu. Pomocou echokardiografie sa zistila hypertrofia MZhP, steny ventrikulárneho myokardu, zvýšenie veľkosti ľavej predsiene, prítomnosť obštrukcie LVTL, diastolická dysfunkcia ľavej komory.

EKG príznaky hypertrofickej kardiomyopatie sú nízke špecifické a vyžadujú diferenciálnu diagnostiku s ohniskovými zmenami myokardu, hypertenziou, koronárnou artériovou chorobou, aortálnou stenózou a inými ochoreniami komplikovanými hypertrofiou ľavej komory. Na hodnotenie závažnosti hypertrofickej kardiomyopatie, prognózy a odporúčaní na liečbu sa používajú záťažové testy (ergometria na bicykli, test na trenažéri).

Denné sledovanie EKG umožňuje dokumentovať paroxysmálne epizódy ventrikulárnej arytmie a tachykardie, fibrilácie predsiení a flutter predsiení. Na fonokardiograme sa zaznamená systolický šum rôznej závažnosti, amplitúda tónov I a II je neporušená. Sfygmografia zobrazuje kriviku dvoch vrcholov karotickej impulzy, charakterizovanú prídavnou vlnou na vzostupe.

Pri röntgenovom vyšetrení sa zistené zmeny v obrysoch srdca (zväčšenie ľavej časti srdca, expanzia vzostupnej časti aorty, vydutie kmeňa a rozšírenie vetva pľúcnej tepny) sa zisťujú iba v rozvinutom štádiu hypertrofickej kardiomyopatie. Pre viac údajov o hypertrofickej kardiomyopatii sa uchýlili k vyšetreniu ľavého srdca, ventrikulografii, koronárnej angiografii, skenovania srdca s rádioizotopom tália, MRI, PET srdca.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

U pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou (obzvlášť s obštrukčnou formou) sa odporúča obmedziť fyzické aktivity, ktoré môžu spôsobiť zvýšenie tlakového gradientu ľavej komory aorty, srdcových arytmií a synkopy.

So stredne závažnými príznakmi hypertrofickej kardiomyopatie sú predpísané β-adrenoblokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) alebo blokátory kalciového kanála (verapamil), ktoré znižujú srdcovú frekvenciu, predlžujú diastolický stav, zlepšujú pasívne naplnenie ľavej komory a znižujú plniaci tlak. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembolizmu je potrebné užívať antikoagulanciá. S rozvojom srdcového zlyhania ukázali diuretiká, ACE inhibítory; v rozpore s komorovým rytmom - antiarytmikami (amiodarón, disopyramid).

Pri obštrukčnej hypertrofickej kardiomyopatii sa zabraňuje infekčnej endokarditíde, pretože na nej môže vzniknúť vegetácia v dôsledku konštantnej traumy prednej mitrálnej chlopne. Kardiálna chirurgia pre hypertrofickú kardiomyopatiu sa odporúča s tlakovým gradientom medzi ľavou komorou a aortou> 50 mm Hg. V tomto prípade sa môže uskutočniť septálna myotómia alebo myectómia a so štrukturálnymi zmenami v mitrálnej chlopni spôsobujúcimi významnú regurgitáciu sa môže uskutočniť náhrada mitrálnej chlopne.

Na zníženie obštrukcie VTLZH bol implantovaný dvojkomorový kardiostimulátor; v prítomnosti ventrikulárnych arytmií - implantácia kardioverter-defibrilátora.

Prognóza hypertrofickej kardiomyopatie

Priebeh hypertrofickej kardiomyopatie je premenlivý. Neobštrukčná forma hypertrofickej kardiomyopatie je relatívne stabilná, avšak s dlhotrvajúcou skúsenosťou s touto chorobou sa stále vyvíja srdcové zlyhanie. U 5-10% pacientov je možná nezávislá regresia hypertrofie; u rovnakého percenta pacientov sa zaznamenal prechod hypertrofickej kardiomyopatie na dilatáciu; pretože mnohí pacienti čelia komplikácii vo forme infekčnej endokarditídy.

Bez liečby je mortalita pri hypertrofickej kardiomyopatii 3-8%, pričom polovica z týchto prípadov vedie k náhlej smrti spôsobenej ventrikulárnou fibriláciou, úplným atrioventrikulárnym blokom a akútnym infarktom myokardu.

Hypertrofická kardiomyopatia - popis a príčiny ochorenia, diagnostika, terapia a prognóza

Zahustenie steny myokardu (svalová vrstva srdca) je patologický stav. V lekárskej praxi existujú rôzne typy kardiomyopatie. Morfologické zmeny hlavného orgánu obehového systému vedú k zníženiu kontrakčnej schopnosti srdca, k nedostatku krvného zásobenia.

Čo je hypertrofická kardiomyopatia

Ochorenie charakterizované zhrubnutím (hypertrofiou) steny ľavej (zriedka správnej) srdcovej komory sa nazýva hypertrofická kardiomyopatia (HCMP). Svalové vlákna myokardu sú usporiadané náhodne - to je charakteristický rys choroby. Vo väčšine prípadov sa pozoruje asymetria hrubnutia, rozvíja sa hypertrofia interventrikulárneho septa.

Patológia je charakterizovaná znížením komorového objemu, poruchou čerpacej funkcie. Srdce sa často musí znižovať, aby dostalo dostatok krvi do orgánov. Dôsledkom týchto zmien je porušenie srdcového rytmu, výskyt srdcového zlyhania. 30-50 rokov je priemerný vek pacientov s diagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatiou. Táto choroba je u mužov častejšia. Patologický stav je zaznamenaný u 0,2-1,1% populácie.

dôvody

HCM je dedičné ochorenie. Vyskytuje sa v dôsledku mutácie génov. Typ prenosu pozmenených dedičných štruktúr je autozomálne dominantný. Patológia nie je len vrodená. V niektorých prípadoch sa vyskytujú mutácie pri pôsobení nepriaznivých faktorov životného prostredia. Dôsledky zmeny genetického kódu sú nasledovné:

• biologická syntéza kontraktilných proteínov myokardu je narušená;
• svalové vlákna majú nesprávne umiestnenie, štruktúru;
• svalové tkanivo je čiastočne nahradené spojivovou fibrózou myokardu;
• modifikované kardiomyocyty (svalové bunky) nie sú koordinované so zvýšeným zaťažením;
• svalové vlákna zahustia, dochádza k hypertrofii myokardu.

Jeden z dvoch patologických procesov vedie k zahusteniu svalového plášťa (kompenzačná hypertrofia):

1. Porušenie diastolickej funkcie myokardu. Počas obdobia uvoľnenia srdca (diastoly) je komora naplnená krvou nedostatočne kvôli slabému predĺženiu myokardu. To vedie k zvýšeniu diastolického tlaku.
2. Obštrukcia (porušenie priechodnosti) výstupného traktu ľavej komory. Existuje hypertrofia myokardu interventrikulárnej septa. Prietok krvi je obmedzený z dôvodu zníženej pohyblivosti letáku mitrálnej chlopne. V čase uvoľnenia krvi medzi dutinou ľavej komory a počiatočnou aortou dochádza k systolickému rozdielu tlaku. Z tohto dôvodu je časť krvi zachovaná v srdci. Výsledkom je zvýšenie end-diastolického tlaku ľavej komory. Hypertrofia myokardu, dilatácia (rozšírenie) ľavej predsiene sú následky kompenzačnej hyperfunkcie.

klasifikácia

Kritériá, z ktorých vychádza klasifikácia choroby, sú odlišné. Existujú nasledujúce typy ochorení:

• asymetrická interventrikulárna septa hypertrofia;
• hypertrofická obštrukčná kardiomyopatia;
• asymetrická hypertrofia vrcholu srdca (apikálna)

Hypertrofia pravého srdca alebo ľavej komory

Charakteristiky tvorby zhrubnutia

Asymetrické, sústredné (alebo symetrické)

Hypertrofia interventrikulárneho septa, vrchol srdca, anterolaterálna stena, zadná stena

Prítomnosť systolického tlaku s gradientom (rozdielom) v ľavej komore

Stupeň zhrubnutia myokardu

Stredná - 15-20 mm, stredná - 21-25 mm, vyjadrená - viac ako 25 mm

Vzhľadom na prevládajúce sťažnosti pacientov sa rozlišuje deväť foriem patológie. Ak existujú bežné príznaky, každý variant hcmp má špecifické príznaky. Klinické formy sú nasledujúce:

• blesk rýchlo;
• psevdoklapannaya;
• srdcového rytmu;
• kardialgicheskaya;
• nízky príznak;
• vegetodistonicheskaya;
• infarktopodobnaya;
• dekompensatsionnaya;
• zmiešané.

Klinická a fyziologická klasifikácia identifikuje štyri fázy ochorenia. Hlavným kritériom je rozdiel v systolickom tlaku vo výstupnej dráhe ľavej komory (VTLZH) av aorte:

• Prvý stupeň - indikátor tlaku v VTLZH nie viac ako 25 mm Hg. Art. Neexistujú žiadne sťažnosti týkajúce sa zhoršenia stavu pacienta.
• Druhým stupňom je tlakový gradient asi 36 mm Hg. Art. Stav sa zhoršuje počas fyzickej námahy.
• Tretia etapa - tlakový rozdiel je až 44 mm Hg. Art. Zaznamenáva sa dýchavica, vzniká angína.
• Štvrtou etapou je gradient systolického tlaku vo VTLZH viac ako 88 mm Hg. Art. Objavuje sa porucha obehu, je možná náhla smrť.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Choroba sa nemôže prejaviť dlho. Hypertrofická kardiomyopatia je hlavnou príčinou smrti mladých športovcov, ktorí nevedeli o prítomnosti dedičnej choroby. 30% pacientov s GTCS nemá žiadne sťažnosti a nezaznamenáva zhoršenie celkového stavu. Príznaky patológie sú nasledovné:

• mdloby, závraty, dýchavičnosť, kardialgia, angína pektoris a ďalšie stavy spojené s nízkym krvným tlakom;
• zlyhanie srdca ľavej komory;
• poruchy srdcového rytmu (extrasystoly, paroxysmy, arytmie);
• náhla smrť (úplná absencia príznakov);
• výskyt komplikácií - infekčná endokarditída, tromboembolizmus.

diagnostika

Prvé známky ochorenia sa objavujú v detstve, ale vo väčšine prípadov sa diagnostikujú u adolescentov alebo u pacientov vo veku 30-40 rokov. Na základe fyzikálneho vyšetrenia (posúdenie vonkajšieho stavu) lekár urobí primárnu diagnózu. Skúška pomáha odhaliť rozšírenie hraníc srdca, vypočuť charakteristický systolický šelest, ak je obštrukčná forma ochorenia, je možné na pľúcnej tepne pristúpiť k druhému tónu. Pri vyšetrovaní cervikálnych žíl na hypertrofiu je zlá kontraktilita pravej komory indikovaná dobre vyslovenou vlnou A.

Ďalšie diagnostické metódy zahŕňajú:

• Elektrokardiogram. V prítomnosti patológie EKG nie je nikdy normálne. Štúdia umožňuje zistiť zvýšenie srdcových komôr, zníženú vodivosť a frekvenciu kontrakcií.
• RTG hrudníka. Pomáha zistiť zmeny veľkosti predsiene a komôr.
• Echokardiografia. Hlavná metóda na detekciu lokalizácie zhrubnutia srdcovej steny, stupeň obštrukcie krvného obehu, diastolická dysfunkcia.
• Monitorovanie elektrokardiogramu počas dňa s použitím fyzickej aktivity. Metóda je dôležitá pre prevenciu náhlej smrti, prognózu ochorenia, detekciu srdcových arytmií.
• Radiologické metódy. Ventrikulografia (štúdium srdca so zavedením kontrastnej látky), zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Použite ich v ťažkých prípadoch na identifikáciu a presné posúdenie patologických zmien.
• Genetická diagnostika. Najdôležitejšia metóda hodnotenia prognózy choroby. Genotypová analýza sa uskutočňuje u pacienta a jeho rodinných príslušníkov.

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Ak má pacient príznaky hypertrofickej kardiomyopatie, používa sa široká škála liekov. Pri neúčinnosti farmakoterapie v prípade obštrukčnej patológie sa používajú chirurgické a alternatívne metódy intervenčnej korekcie. Špeciálny liečebný režim sa predpisuje pacientom s vysokým rizikom náhlej smrti alebo poslednej fázy ochorenia. Ciele terapie sú nasledovné:

• zníženie závažnosti symptómov a klinických prejavov patológie;
• zlepšenie "kvality života" pacienta, zlepšenie funkčných schopností;
• poskytnutie pozitívnej prognózy choroby;
• prevencia náhlej smrti a progresie ochorenia.

Liečba

U pacientov so symptomatickou hypertrofickou kardiovaskulárnou chorobou sa odporúča obmedziť fyzickú aktivitu. Toto pravidlo by malo prísne dodržiavať pacienti s obštrukčným ochorením. Následky vyvolávajú rozvoj arytmií, mdloby, zvýšenie tlakového gradientu VTLZH. Na zmiernenie stavu so stredne výraznými príznakmi HCM sú predpisované lieky rôznych farmakologických skupín:

• Beta-blokátory (propranolol, metoprolol, atenolol) alebo blokátory kalciového kanála (Verapamil). Znižujú srdcovú frekvenciu, predlžujú diastol (fáza relaxácie), zlepšujú plnenie komôr krvou, znižujú diastolický tlak.
• Antagonisty vápnika (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Lieky znižujú množstvo vápnika v koronárnych artériách, zlepšujú relaxáciu štruktúr (diastol), stimulujú kontraktilitu myokardu.
• Antikoagulanciá (fenizón, heparín, bivalirudin). Lieky znižujú riziko tromboembólie.
• Diuretiká (Furosemid, Indapamed), ACE inhibítory (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Lieky sa odporúčajú pacientom so srdcovým zlyhaním.
• Antiarytmiká (disopyramid, amiodarón).

Ak je HCM kontraindikovaný príjem srdečných glykozidov, nifedipínu, nitrilov. Tieto lieky prispievajú k rozvoju obštrukcie.

Operatívny zásah

Kardiálna chirurgia sa odporúča pri absencii účinku užívania farmakologických liekov. Chirurgia je indikovaná u pacientov, u ktorých je tlakový rozdiel medzi ľavou komorou (LV) a aortou väčší ako 50 mmHg. Art. v kľude a počas fyzickej námahy. Na uľahčenie stavu pacienta sa používajú nasledujúce chirurgické techniky:

• Transresézna septálna myectómia (SME). Odporúča sa pre pacientov, ktorí pocítia mdloby, dýchavičnosť, bolesť na hrudi počas cvičenia. Podstata operácie je odstrániť časť medzikomorového septa. Táto manipulácia poskytuje dobrú kontraktilitu LV a voľné tlaky krvi do aorty.
• Perkutánna alkoholová ablácia. Operácia je predpísaná pacientom s kontraindikáciami pre MSP, starším pacientom, ktorí majú nedostatočné ukazovatele krvného tlaku pri zaťažení. V hypertrofickej medzikomorovej prepážke sa injikujú sklerotizujúce látky (napríklad alkoholové roztoky).
• Dvojkomorová elektrokardiostimulácia. Táto technika sa používa pre pacientov s kontraindikáciami na chirurgickú intervenciu. Manipulácia zlepšuje funkciu srdca, prispieva k zvýšeniu srdcového výkonu.
• Implantácia umelého mitrálneho ventilu. Protézy sa odporúčajú u pacientov, u ktorých dochádza k zhoršenému prietoku krvi nie kvôli zahusteniu medzikomorovej septa, ale v dôsledku otočenia ventilu do lumenu aorty.
• Inštalácia ICD (implantovateľný kardioverter defibrilátor). Indikácie tohto postupu predstavujú vysoké riziko náhlej smrti, prenesenej zástavy srdca a pretrvávajúcej komorovej tachykardie. Na inštaláciu ICD v podkľúčovej oblasti sa vykoná rez, elektródy sa vkladajú cez žilu (môžu byť 1-3 v závislosti od modelu kardiostimulátora) a sú inštalované pod röntgenovou kontrolou vnútri srdca.
• Transplantácia srdca. Pridelené pacientom s poslednou fázou srdcového zlyhania pri absencii účinku liečby liekom.

Chirurgické operácie výrazne zlepšujú stav pacientov, zvyšujú toleranciu na výkon. Chirurgická liečba nechráni pred ďalším vývojom patologického zhrubnutia myokardu a komplikácií. V pooperačnom období by sa mal pacient podrobiť pravidelným vyšetreniam pomocou hardvérových diagnostických techník a urobiť farmakologické prípravky predpísané lekárom na celý život.

výhľad

Hypertrofická kardiomyopatia má rôzne možnosti vývoja. Neobštrukčná forma trvale pokračuje bez výrazných symptómov. Dôsledkom dlhotrvajúceho vývoja ochorenia je zlyhanie srdca. V 5-10% prípadov sa zhrubnutie steny myokardu zastaví nezávisle, rovnaké percento pravdepodobnosti transformácie hypertrofickej kardiomyopatie na dilatované (preťahovanie srdcových dutín).

Úmrtnosť v neprítomnosti liečby sa pozoruje v 3-8% prípadov. U polovice pacientov nastáva náhla smrť v dôsledku závažných ventrikulárnych arytmií, úplného srdcového bloku a akútneho infarktu myokardu. Pri 15 až 25% sa vyvinie koronárna ateroskleróza. Infekčná endokarditída, v ktorej sú postihnuté mitrálne a aortálne chlopne, sa vyskytuje ako komplikácia patológie u 9% pacientov.

Kardiológ - miesto o chorobách srdca a krvných ciev

Cardiac Surgeon Online

Hypertrofická kardiomyopatia (HCM)

Hypertrofická kardiomyopatia je najčastejšie definovaná ako výrazná hypertrofia myokardu v ľavej komore bez zjavného dôvodu. Pod pojmom "hypertrofickej kardiomyopatie", alebo skôr ako "idiopatickej hypertrofickej subaortálna chlopne" "hypertrofickou obštrukčnou kardiomyopatiou" a "svalnatý subaortic stenóza", pretože v žiadnom prípade povinnej obštrukciou ľavej komory výtokové, ktorý sa vyskytuje iba v 25% prípadov.

Priebeh choroby

Histologicky, hypertrofická kardiomyopatia odhaľuje nepravidelné umiestnenie kardiomyocytov a fibrózu myokardu. Najčastejšie v zostupnom poradí dochádza k hypertrofii ventrikulárnej septa, vrcholu a stredných segmentov ľavej komory. V jednej tretine prípadov hypertrofie je vystavený iba jeden segment. Morfologická a histologická diverzita hypertrofickej kardiomyopatie určuje jej nepredvídateľný priebeh.

Príznaky a sťažnosti

Srdcové zlyhanie

Základom dýchavičnosť v pokoji a v priebehu cvičenia, nočné srdcové astmatické záchvaty a únava sú dva procesy, zvýšiť diastolický tlak v ľavej srdcovej komory v dôsledku diastolickej dysfunkcie a dynamickej obštrukciou výtokovej časti ľavej komory traktu.

Ischémia myokardu

Ischémia myokardu pri hypertrofickej kardiomyopatii sa môže vyskytnúť bez ohľadu na obštrukciu výtokového traktu pravej komory.

• Porážka malých koronárnych artérií v rozpore s ich schopnosťou expandovať.

• Zvýšené napätie v stene myokardu v dôsledku oneskorenej relaxácie v diastole a obštrukcie odtokového traktu ľavej komory.

• Zníženie počtu kapilár v porovnaní s počtom kardiomyocytov.

• Znížený koronárny perfúzny tlak.

Mdloby a mdloby

Mäknutie a pre-bezvedomie sa vyskytujú v dôsledku poklesu cerebrálneho krvného prietoku s poklesom srdcového výkonu. Obvykle sa vyskytujú počas cvičenia alebo arytmií.

Náhlu smrť

Ročná úmrtnosť pri hypertrofickej kardiomyopatii je 1-6%. Väčšina pacientov náhle zomrie. Riziko náhlej smrti sa líši od pacienta po pacienta. U 22% pacientov je náhlou smrťou prvým prejavom ochorenia. Náhla smrť sa najčastejšie vyskytuje u starších detí a mladých. až 10 rokov je zriedkavé. Približne 60% náhlych úmrtí sa vyskytne v pokoji, zvyšok - po ťažkej fyzickej námahe.

Fyzikálne vyšetrenie

Pri pohľade z krku žíl môže byť zreteľne viditeľná výrazná vlna A, čo naznačuje hypertrofiu a nepriechodnosť pravej komory. Srdcový impulz naznačuje preťaženie pravej komory, môže to byť pozorované pri súbežnej pľúcnej hypertenzii.

palpácia

Apikálny impulz sa zvyčajne posúva doľava a rozleje. V dôsledku hypertrofie ľavej komory sa môže objaviť presystolický apikálny impulz zodpovedajúci štvrtému tónu. Je možný trojitý apikálny impulz, ktorého tretia zložka je spôsobená oneskoreným systolickým vypuknutím ľavej komory.

vyšetrenie počúvaním

Prvý tón je zvyčajne normálny, predchádza IV tón.

KDOLZH - koncový diastolický objem ľavej komory; SV - srdcový výstup; ↓ - zníženie hlasitosti hluku; ↑ - zvýšenie hlasitosti šumu.

dedičnosť

Rodinné formy hypertrofickej kardiomyopatie sú autonómne dedične dominantné; sú spôsobené chybnými mutáciami, tj substitúciami jednotlivých aminokyselín, v génoch sarkomérnych proteínov (pozri tabuľku).

Familiárna hypertrofická kardiomyopatia forma je potrebné odlíšiť od takých fenotypovo podobných ochorení, ako apikálnej hypertrofickej kardiomyopatie a hypertrofickej kardiomyopatie starší, rovnako ako genetické ochorenie, u ktorých kardiomyocytov zmätok a systolická dysfunkcia ľavej komory, ktoré nie sú sprevádzané hypertrofie.

diagnostika

Hoci vo väčšine prípadov dochádza k výrazným zmenám na EKG (pozri tabuľku), pre hypertrofickú kardiomyopatiu EKG nie sú patognomické.

echokardiografia

EchoCG je najlepšia metóda, je vysoko citlivá a úplne bezpečná.

Niekedy sa hypertrofická kardiomyopatia klasifikuje v závislosti od miesta hypertrofie (pozri tabuľku).

Štúdia Dopplera umožňuje identifikovať a kvantifikovať účinky predného systolického pohybu mitrálnej chlopne.

Pokiaľ sám obštrukcie ľavej komory výtokového traktu nie je k dispozícii, môže to vyvolať lieky (amylnitrit inhalácie, podanie izoprenalín, dobutamín) alebo funkčné obrázky (Valsalva testy, fyzická záťaž), ktoré znižujú alebo zvyšujú predpätia ľavej komore kontraktilitu.

Hlavnými výhodami MRI pri hypertrofickej kardiomyopatii sú vysoké rozlíšenie, absencia žiarenia a potreba injektovať kontrastné látky, schopnosť získať trojrozmerný obraz a zhodnotiť štruktúru tkaniva. Nevýhody zahŕňajú vysoké náklady, dĺžku trvania štúdie a nemožnosť vykonania MRI u niektorých pacientov, napríklad s implantovanými defibrilátormi alebo kardiostimulátormi.

Kardiálna katetrizácia a koronárna angiografia

Srdcové katetrizácia sa nazýva koronárna angiografia bola vykonaná na posúdenie koronárneho riečiska v prednom mioektomiey alebo chirurgický zákrok na mitrálnej chlopne, rovnako ako zistiť príčinu ischémie. Charakteristické znaky stanovené invazívnymi hemodynamickými štúdiami sú uvedené v tabuľke a obrázku.

* Vyskytuje sa ako dôsledok obštrukcie odtokového traktu ľavej komory.
** Môžu sa vyskytnúť kvôli mitrálnej regurgitácii, ako aj kvôli zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni.

Scintigrafia myokardu a pozitrónová emisná tomografia

Pri hypertrofickej kardiomyopatii má scintigrafia myokardu určité zvláštnosti, ale vo všeobecnosti je jej význam pri diagnostikovaní ischémie rovnaký ako zvyčajne. Pretrvávajúce defekty akumulácie naznačujú zvratové zmeny po infarkte myokardu, zvyčajne sprevádzané znížením funkcie ľavej komory a slabou toleranciou na cvičenie. Reverzibilné kumulatívne defekty naznačujú ischémiu spôsobenú znížením koronárnej rezervy v normálnych tepnách alebo koronárnou aterosklerózou. Reverzibilné vady sa často nevykazujú, zdá sa však, že zvyšujú riziko náhlej smrti, najmä u mladých pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou.

liečba

Liečba má byť zameraná na prevenciu a liečbu srdcového zlyhania, ktorá je založená na systolickej a diastolickej dysfunkcii, poruchách rytmu a ischémii, ako aj na prevencii náhlej smrti.

VTLZH - ľavý odtokový trakt

Liečba liečiv

Dáta, ktoré beta-blokátory zníženie úmrtnosti u hypertrofickej kardiomyopatie, tam je, však tieto nástroje sa používajú predovšetkým bez ohľadu na prítomnosť prekážky v ľavej komory výtokového traktu.

* Ak sú dobre tolerované, dávky môžu byť vyššie.

Nežiaduce liečenie

U veľmi ťažkých pacientov bez obštrukcie odchádzajúceho traktu ľavej komory je jedinou cestou transplantácia srdca. Ak je prekážka a príznaky pretrvávajú aj napriek lieky môžu byť účinné dvojkomorový kardiostimulátora mioektomiya, vrátane protetické mitrálnej chlopne a zničenie mezikomorového septa etanolu.

Dvojkomorový EX

V prvých dielach venovaných dvojkomorovému EKS sa ukázalo, že zlepšuje zdravie a znižuje obštrukciu odchádzajúceho traktu ľavej komory, avšak tieto výsledky sa teraz spochybňujú. ECS môže zhoršiť komorovú výplň a znížiť srdcový výdaj. Randomizované krížové štúdie ukázali, že zlepšenie je z veľkej časti dôsledkom placebo účinku.

Deštrukcia etanolu interventrikulárnej septa

Deštrukcia etanolu interventrikulárneho septa je relatívne nová metóda, ktorá sa v súčasnosti porovnáva s myektómia.

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie

Chirurgická liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa vykonáva už viac ako 40 rokov.

Vybrané problémy diagnostiky a liečby

Fibrilácia predsiení

Fibrilácia predsiení sa vyskytuje približne u 10% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou a spôsobuje vážne dôsledky: skrátenie diastoly a absencia fibrilácie odkladací priestor môže viesť k porušeniu hemodynamiky a pľúcny edém. Vzhľadom na vysoké riziko tromboembolizmu majú všetci pacienti s fibriláciou predsiení pri hypertrofickej kardiomyopatii dostávať antikoagulanciá. Je potrebné udržiavať nízku frekvenciu komorovej kontrakcie, uistite sa, že sa pokúsite obnoviť a udržiavať sínusový rytmus.

Náhlá predchádzanie smrti

Prijatie týchto preventívnych opatrení, ako je implantácia defibrilátora alebo amiodaronu (ktorého vplyv na dlhodobé prognózy nie je preukázané), je možné len po založení rizikových faktorov, s pomerne vysokou citlivosťou, špecifickosti a prediktívne hodnoty.

• História zastavenia obehu

• Trvalé ventrikulárne tachykardie

• Náhla smrť blízkych príbuzných

• Časté paroxyzmy nestabilnej ventrikulárnej tachykardie počas Holterovej EKG monitorovania

• Opakovaná synkopa a stavy pred podvedomím (najmä počas cvičenia)

• Zníženie krvného tlaku počas cvičenia

• Veľká hypertrofia ľavej komory (hrúbka steny> 30 mm)

• Myokardia prechádza cez prednú zostupnú tepenci u detí

• Bránenie odchádzajúceho traktu ľavej komory v pokoji (tlakový gradient> 30 mmHg)

Úloha EFI pri hypertrofickej kardiomyopatii nie je definovaná. Neexistujú žiadne presvedčivé dôkazy, že by bolo možné posúdiť riziko náhlej smrti. Pri vykonávaní EFI podľa štandardného protokolu často nie je možné spôsobiť ventrikulárne arytmie u pozostalých z obehu. Na druhej strane, použitie neštandardného protokolu umožňuje spôsobiť ventrikulárne arytmie aj u pacientov s nízkym rizikom náhlej smrti.

Športové srdce

Diferenciálna diagnostika s hypertrofickou kardiomyopatiou

Na jednej strane, športové s undiagnosed hypertrofickou kardiomyopatiou zvyšujú riziko náhlej smrti, na druhej strane - chybná diagnóza hypertrofickej kardiomyopatie u športovcov vedie k zbytočnému liečenie, psychických ťažkostí a neodôvodnené obmedzenie fyzickej aktivity. Diferenciálna diagnostika najťažšie, pokiaľ komory hrúbka ľavá stena v diastole presahuje hornej hranice normálu (12 mm), ale nedosahuje hodnoty typické pre hypertrofickej kardiomyopatie (15 mm), a nie je tam žiadny prednej systolický pohyb mitrálnej chlopne a obštrukciou výtoku ľavej komory traktu,

Šport s hypertrofickou kardiomyopatiou

Obmedzenia zostávajú na mieste napriek lekárskej a chirurgickej liečbe.

Infekčná endokarditída

Infekčná endokarditída sa vyskytuje u 7-9% pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou. Mortalita je 39%.

Apikálna hypertrofia ľavej komory (Yamaguchiho choroba)

Charakterizované bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou, únavou. Náhla smrť je zriedkavá.

diagnostika

Na EKG sú príznaky hypertrofie ľavej komory a obrovských negatívnych zubov T v hrudných vodičoch.

• Izolovaná hypertrofia apikálnych úsekov ľavej komory chordov šľachy

• Hrúbka myokardu v oblasti vrcholu je väčšia ako 15 mm alebo pomer hrúbky myokardu v oblasti vrcholu k hrúbke zadnej steny je viac ako 1,5

• Neprítomnosť hypertrofie iných častí ľavej komory

• Nedostatok obštrukcie odtokového traktu ľavej komory.

MRI vám umožňuje vidieť obmedzenú hypertrofiu myokardu vrcholu. MRI sa používa hlavne na neinformovanosť EchoCG.

Hypertenzná hypertrofická kardiomyopatia u starších pacientov

Okrem symptómov, ktoré sú vlastné iným formám hypertrofickej kardiomyopatie, je charakteristická arteriálna hypertenzia.

echokardiografia

V porovnaní s mladými pacientmi (mladšími ako 40 rokov) majú starší ľudia (65 rokov a viac) svoje vlastné charakteristiky.

Bežné príznaky

• Intraventrikulárny gradient v pokoji a zaťaženia

• Asymetrická hypertrofia

• Predný systolický pohyb mitrálnej chlopne.

Známky spojené so staršími osobami

• Menej závažná hypertrofia

• Menej výrazná hypertrofia pravého srdca

• Oválna, nie štrbina v tvare dutiny ľavej komory

• Označené vyklenutie medzikomorovej septa (nadobúda tvar S)

• Ostrejší uhol medzi aortou a medzikomorovou priehradkou v dôsledku skutočnosti, že aorta sa rozvíja s vekom

Liečba hypertrofickej kardiomyopatie u starších pacientov je rovnaká ako v iných formách.

Prognóza v porovnaní s hypertrofickou kardiomyopatiou v mladšom veku je pomerne priaznivá.

Chirurgická liečba kardiomyopatie v Bielorusku - európska kvalita za rozumnú cenu

literatúra
B.Griffin, E.Topol "Kardiológia" Moskva, 2008

Nebezpečenstvo hypertrofickej kardiomyopatie ako dedičnej patológie, metód diagnostiky a liečby

Hypertrofická kardiomyopatia je zriedkavé srdcové ochorenie, ktoré je spôsobené mutáciami na úrovni génu. Patológia sa prejavuje v srdcovom zlyhaní, poruchách srdcového rytmu a môže spôsobiť náhlu smrť.

Všeobecné charakteristiky patológie, formy

Hypertrofická kardiomyopatia je patológia genetického charakteru, ktorá je vyjadrená nerovnomerným zhrubnutím interventrikulárnej septa a stenami ľavej komory. Toto ochorenie je nezávislé, nezávislé od prítomnosti určitých kardiovaskulárnych abnormalít.

Pretože patológia je genetickou chybou, mutácie vedú k jej vývoju. Práve oni spôsobujú zmeny vo vzorci proteínových molekúl, ktoré sú zodpovedné za kontrakcie myokardu. Výsledkom je, že niektoré svalové bunky strácajú túto schopnosť.

Za takýchto podmienok sa zvyšuje zaťaženie iných vlákien, ktoré sú výrazne znížené, čo vedie k zvýšeniu hmotnosti. Rast sa objavuje vo vnútornom priestore tela. Inými slovami, medzi vláknami srdcového svalu je vyplnená dutina.

Najčastejšie sa patologický proces rozširuje na ľavú komoru a v pravom prípade je extrémne zriedkavý. Z dôvodu zahustenia myokardu je narušená diastolická funkcia, ktorá je sprevádzaná patologickou zmenou srdcového rytmu a rozvojom srdcového zlyhania.

Hypertrofická kardiomyopatia sa zaraďuje do týchto foriem:

• Symetrické. V tomto prípade sú steny komory zhrubnuté rovnomerne.
• Asymetrická. Tento formulár sa nazýva aj ohnisko. Nastáva zhrubnutie hornej alebo dolnej časti medzikomorovej septa, existuje tiež možnosť hypertrofie laterálnej alebo prednej steny ľavej komory.

Existuje tiež klasifikácia patológie, ktorá je založená na takom parametri, ako je stupeň zahustenia myokardu. V závislosti od toho sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• mierna (hrúbka myokardu - 15-20 mm);
• stredná (20-25 mm);
• (viac ako 25 mm).

V závislosti od príčiny vývoja je patológia rozdelená na primárne a sekundárne:

• v prvom prípade sú presné príčiny neznáme, ale naznačujú prítomnosť génových mutácií;
• v druhom prípade sa patológia vyskytuje v starobe na pozadí vrodených zmien v štruktúre srdca av prítomnosti provokačných faktorov, napríklad pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku.

Etapy vývoja

Tieto štádia hypertrofickej kardiomyopatie sa vyznačujú:

1. Prvý. V tomto prípade tlakový gradient na výstupnej dráhe ľavej komory srdcového svalu nepresahuje 25 mm Hg. Art. V tomto štádiu pacient nemá žiadne sťažnosti, nedochádza k poruchám vo fungovaní vnútorných orgánov a systémov.
2. Druhý. Indikátor (tlakový gradient) nie je väčší ako 36 mm Hg. Art. V tomto prípade pacient cíti poškodenie zdravia po cvičení.
3. Tretí. Indikátor stúpne na 44 mm Hg. Art. Táto fáza je charakterizovaná záchvatmi angíny, dýchavičnosťou.
4. Štvrtý. Tlakový gradient je 45 mmHg. Art. a vyššie. Niekedy sa tento indikátor môže dostať na kritickú úroveň - 185 mm Hg. Art. Toto je najnebezpečnejšia fáza: v tomto štádiu sa vyskytujú geodynamické poruchy a riziko smrti sa zvyšuje.

dôvody

Patológia je dedičné ochorenie a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom.

Spontánne mutácie génov a následný vývoj patológie nie sú spojené s takými poruchami ako sú vrodené a získané srdcové chyby, hypertenzia, koronárne srdcové choroby.

Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie

Patológia sa môže dlho vyvíjať bez klinických prejavov.

Najčastejšie sa táto choroba prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• dýchavičnosť pri námahe;
• bolesť v hrudníku;
• závraty;
• búšenie srdca;
• nepravidelný pulz, najmä počas fyzickej námahy;
• netolerancia fyzickej námahy;
• mdloby;
• opuch dolných končatín.

Symptomatológia ochorenia závisí od modifikácie, v ktorej pokračuje. Existujú takéto typy toku:

• asymptomatická;
• ako vegetovaskulárna dystónia;
• dekompensatsionny;
• srdcového rytmu;
• vo forme srdcového infarktu;
• kardialgichesky.

V niektorých prípadoch sa u ľudí s hypertrofickou kardiomyopatiou vyskytuje srdcová astma a pľúcny edém.

Niekedy je prvým a jediným prejavom patológie náhla smrť pacienta.

Diagnostické opatrenia

Na odhalenie odchýlok je potrebné vykonať takéto diagnostické opatrenia:

• elektrokardiogram;
• všeobecné a biochemické krvné testy;
• testovanie zrážania krvi a hladiny glukózy;
• röntgenové vyšetrenie hrudníka;
• echokardiografia;
• pozitrónová emisná tomografia srdcového svalu;
• koronárna angiografia;
• Holter monitoring;
• rhythmocardiography.

Preskúmanie dodatočnej povahy - zavedenie katétrov do dutiny srdca, čo nám umožňuje odhadnúť rýchlosť prietoku krvi a úroveň tlaku v komorách a predsieni.

Metódy liečby hypertrofickej kardiomyopatie

Terapeutické opatrenia môžu dosiahnuť len dočasnú stabilizáciu pacienta a sú symptomatické.

Hlavnými cieľmi liečby v tomto prípade sú:

• zlepšená diastolická funkcia ľavej komory;
• poruchy rytmu;
• zníženie tlakového gradientu;
• reliéf angiosy.

Konzervatívna terapia

Liečba patológie zahŕňa použitie nasledujúcich liekov:

• Beta-blokátory. Prípravy tejto farmakologickej skupiny stabilizujú srdcový rytmus, znižujú kontraktilitu myokardu, normalizujú cievny tonus. Beta-blokátory uvoľňujú srdcový sval, zatiaľ čo ľavá komora sa plní krvou. Moderné lieky tejto skupiny, ktoré sú zvyčajne predpísané pre patologickú liečbu, sú Celipres, Ozidan, Carvedilol, Enalapril-Farmak, Amiodarone.
• Antiarytmické lieky. Disopyramid sa zvyčajne používa. Liek znižuje tlakový gradient a eliminuje symptómy patológie: dýchavičnosť, bolesť na hrudníku. Tiež táto medikácia zvyšuje toleranciu cvičení.
• Antagonisty vápnika. Lieky v tejto skupine znižujú koncentráciu vápnika v systémových koronárnych artériách. S ich pomocou je možné dosiahnuť zlepšenie diastolickej relaxácie ľavej komory, zníženie kontraktility myokardu. Antagonisti vápnika majú výrazný antiarytmický a antianginálny účinok. Na liečbu patológie odporúčame Finoptin, Cardil, Amiodarone.
• Diuretiká (Lasix, Furosemid). Predpísané sú na rozvoj kongestívneho srdcového zlyhania.

Pri hypertrofickej kardiomyopatii sú lieky patriace do skupín srdcových glykozidov, nitritov, nifedipínu kontraindikované. Toto obmedzenie je spôsobené tým, že tieto lieky prispievajú k zvýšeniu obštrukcie.

Operatívny zásah

Okrem liečby sa pri liečbe pacientov s hypertrofickou kardiomyopatiou môžu uchýliť k chirurgickým metódam. To je jediný spôsob, ako zachrániť život pacienta s ťažkou formou patológie.

Hlavné metódy chirurgického zákroku v tomto prípade zahŕňajú:

• Myotómia - odstránenie vnútornej oblasti medzikomorovej septa.
• Etanolová ablácia. Metóda spočíva v vykonaní prepichnutia v priečke, kde sa potom zavádza koncentrovaný roztok liečebného alkoholu. Množstvo zadanej látky - od 1 do 4 mg. Takáto manipulácia spôsobuje, že pacient má infarkt. Rozdelenie je teda zriedenie. Udalosť sa monitoruje ultrazvukom.
• Implantácia trojkomorového elektrostimulátora. Zariadenie stimuluje intrakardiálny krvný obeh a zabraňuje vzniku komplikácií.
• Implantácia kardioverter-defibrilátora. Podstata postupu spočíva v tom, že zariadenie pripojené k srdcu elektródami sa implantuje do svalu brucha alebo hrudníka. To vám umožní opraviť srdcový rytmus a obnoviť ho v prípade poruchy.

Voľba metód sa vykonáva individuálne.

Oprava životného štýlu

Ukázalo sa, že pacienti s hypertrofickou kardiomyopatiou obmedzujú fyzickú námahu a sledujú diétu s nízkym obsahom soli.

výhľad

Hypertrofická kardiomyopatia je nepredvídateľné ochorenie, ktoré môže mať niekoľko variantov kurzu.

V približne 10% prípadov sa patológia regresuje aj bez terapeutických opatrení, čo však neznamená, že ochorenie nemôže byť vyliečené: miera úmrtnosti je 10%.

Ak je človek diagnostikovaný s ne-obštrukčnou formou ochorenia, potom sa pozoruje stabilný priebeh odchýlky.

Medzi najčastejšie komplikácie patológie patria:

• porucha srdcového rytmu;
• arytmie;
• infekčná endokarditída;
• tromboembolizmus mozgových ciev alebo končatín alebo jednotlivých orgánov;
• chronické srdcové zlyhanie.

Príčiny náhlej srdcovej smrti sú:

Za takýchto podmienok dochádza k rýchlemu narušeniu porušení, čo je dôvod, prečo sa letálny výsledok vyskytne do jednej hodiny po nástupe prvých symptómov.

prevencia

Osobitné preventívne opatrenia, ktoré by mohli zabrániť rozvoju patológie, neexistujú. Je to spôsobené tým, že patológia má genetickú povahu.

Aby sa znížilo riziko komplikácií, je potrebné:

• vyhnúť sa stresu, starostiam;
• podliehajú pravidelným lekárskym vyšetreniam;
• vzdať sa zlých návykov;
• zlepšenie imunity pomocou reálnych športov, prijímanie vitamínov, vytvrdzovanie;
• užívajte betablokátory, ak existuje riziko náhlej smrti;
• kontrolu hladín cukru v krvi a cholesterolu;
• liečiť súvisiace ochorenia vnútorných orgánov;
• dodržiavajte odporúčania pre správnu výživu: je potrebné konzumovať ako malú soľ, živočíšne tuky, rýchlo sa vstrebávajúce uhľohydráty.

Hypertrofická kardiomyopatia je nebezpečná patológia, ktorá je pre asymptomatické látky najnebezpečnejšia. V 10% prípadov je to smrteľné. Choroba má genetický základ, a preto nemožno predvídať alebo predchádzať vývoju, je možné len minimalizovať riziko vzniku komplikácií a náhlej smrti.