Vrodené a získané srdcové choroby: prehľad o patológii

Z tohto článku sa dozviete: aké patológie sa nazývajú srdcové chyby, ako sa objavujú. Najčastejšie vrodené a získané vady, príčiny porúch a faktory, ktoré zvyšujú riziko vývoja. Symptómy vrodených a získaných chýb, liečebné metódy a prognóza pre zotavenie.

Ochorenie srdca - skupina ochorení súvisiacich s vrodené alebo získané poruchy funkcie a anatomické štruktúry srdca a koronárnych tepien (veľká krvných ciev zásobujúcich srdce), kvôli ktorej sa vyvíjajú rôzne nedostatky hemodynamiku (prekrvenie ciev).

Čo sa deje v patológii? Z rôznych dôvodov (zhoršená intrauterinná tvorba orgánov, stenóza aorty, nedostatočnosť chlopní), kedy sa krv pohybuje z jedného oddelenia do druhého (od predsiene do komôr, od komôr ku cievnemu systému), kongescia (nedostatočnosť ventilu, vazokonstrikcia) a) myokard a dilatáciu srdcových oddelení.

Všetky porušenia hemodynamiky (pohyb krvi cez cievy a vnútri srdca) v dôsledku srdcových chýb majú rovnaké dôsledky: v dôsledku toho zlyhanie srdca, hladovanie orgánov a tkanív kyslíkom (ischémia myokardu, mozog, pľúcna insuficiencia), metabolické poruchy a komplikácie spôsobené týchto stavov.

Mnohé srdcové chyby, anatomické alebo získané defekty môžu byť lokalizované vo ventiloch (mitrálna, trikuspidálna, pľúcna tepna, aortálna), medzikomorové a medzikomorové prepážky a koronárne cievy (koarktácia aorty - zúženie aorty).

Sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

  1. Vrodené chyby, v ktorých dochádza k vzniku anatomických porúch alebo znakov práce v prenatálnom období, sa prejavujú po narodení a sprevádzajú pacienta po celý život (poruchy interventrikulárneho septa, aortálna koarkácia).
  2. Získané chyby sa tvoria pomaly, v každom veku. Zvyčajne majú dlhý čas asymptomatického prietoku, výrazné symptómy sa objavujú len vo fáze, keď zmeny dosiahnu kritickú úroveň (zúženie aorty o viac ako 50% so stenózou).

Celkový stav pacienta závisí od formy defektu:

  • chyby bez výrazných hemodynamických zmien nemajú takmer žiadny vplyv na celkový stav pacienta, nie sú nebezpečné, sú asymptomatické a neohrozujú vývoj fatálnych komplikácií;
  • môže sa vyskytnúť mierna choroba s minimálnymi prejavmi porúch, ale v 50% prípadov sa okamžite alebo postupne stávajú príčinou ťažkého srdcového zlyhania a metabolických porúch;
  • závažné ochorenie srdca je nebezpečným, život ohrozujúcim stavom, zlyhanie srdca sa prejavuje mnohými symptómami, ktoré zhoršujú prognózu, kvalitu života pacienta a 70% vedú k smrti počas krátkeho časového obdobia.

Zvyčajne sa získané chyby vyvíjajú na pozadí závažných ochorení, ktoré vedú k organickým a funkčným zmenám v tkanivách myokardu. Je úplne nemožné ich vyliečiť, ale pomocou rôznych chirurgických zákrokov a farmakoterapie je možné zlepšiť prognózu a predĺžiť život pacienta.

Niektoré vrodené srdcové chyby nepotrebujú liečbu (malý otvor v medzikomorovej septa), iní takmer (98%) nie sú oprávnení na korekciu (Fallotov tetrad). Avšak väčšina miernych patológií (85%) sa úspešne liečila chirurgickými metódami.

Pacienti s vrodenými alebo získanými srdcovými poruchami pozoruje kardiológ, chirurgická liečba vykoná srdcový chirurg.

Najbežnejšie typy vád

Príčiny

Výskyt vrodených a získaných srdcových chýb uľahčuje množstvo faktorov:

vírusové a bakteriálne infekcie (ružienka, vírusová hepatitída B, C, tuberkulóza, syfilis, herpes, atď.), ktoré má matka počas tehotenstva

Rizikové faktory

Symptómy vrodených a získaných chýb

Stav pacienta je priamo závislý od závažnosti defektu a hemodynamických porúch:

  • Vrodené pľúca (malý otvor v medzikomorovom septe) a získané defekty v počiatočných štádiách vývoja (zúženie aortálnej lumen na 30%) pokračujú nepostrádateľne a neovplyvňujú kvalitu života.
  • Pri stredných chybách obidvoch skupín sú symptómy srdcového zlyhania výraznejšie, dychové ťažkosti po nadmernej alebo strednej fyzickej námahe, prechádzajú v kľude a sú sprevádzané slabosťou, únavou, závratmi.
  • Pri ťažkej kongenitálnej (Fallotovej tetrade) a získanej (zúženie aortálnej lumen o viac ako 70% v kombinácii s chlopňovou nedostatočnosťou) sa objavujú príznaky akútneho zlyhania srdca. Akékoľvek fyzické účinky spôsobujú dýchavičnosť, ktorá zostáva v kľude a je sprevádzaná ťažkou slabosťou, únavou, mdlobou, záchvatmi srdcovej astmy a ďalšími príznakmi kyslíkového hladovania orgánov a tkanív.

Všetky mierne a závažné vrodené vady výrazne spomaľujú fyzický vývoj a rast, výrazne oslabujú imunitný systém. Symptómy srdcových ochorení naznačujú, že srdcové zlyhanie sa rýchlo rozvíja a môže byť zložité.

Zúženie lumen aorty na angiografii (označené šípkami)

Poruchy rytmu (tachykardia)

Akrocyanóza (cyanóza prstov)

Hrudný výboj (hrudný hrb)

Bledosť kože

Pri zmene pozícií mdloby

Bledosť kože

Záchvaty nočnej astmy a astmy

Kašeľ s hemoptýzou

Záchvaty srdcovej astmy (nedostatok vzduchu pri inhalácii)

Necitlivosť a kŕče končatín

Pulzujúce krčné žily

Hrudný výboj (hrudný hrb)

Poruchy rytmu (tachykardia)

Cyanóza alebo cyanóza kože, najmä horná polovica tela

Bolesť a ťažkosť v správnom hypochondriu

Bledosť kože, premena na cyanózu v momentoch napätia (sania, plač)

Pulzujúce krčné žily

podváha

Cyanóza alebo cyanóza kože

Možné zastavenie dýchania a kóma

Po nástupe ťažkého srdcového zlyhania (dýchavičnosť, arytmia) rýchlo klesajú získané nedostatky a sú komplikované infarktom myokardu, záchvatmi srdcovej astmy a pľúcnym edémom, cerebrálnou ischémiou, vznikom smrteľných komplikácií (náhla srdcová smrť).

Akrocyanóza (cyanóza prstov)

Svetlé škvrny na tvári

Bolesť a ťažkosť v správnom hypochondriu

Pulzujúce krčné žily

Mäknutie pri zmene polohy tela

Pulzujúce krčné žily

Nočné útržky

Závažná bledá pokožka

Ascites (akumulácia tekutiny v žalúdku)

Bolesť a ťažkosť v správnom hypochondriu

Pulzujúce krčné žily

Cyanóza kože

Pulzujúce krčné žily

Cyanóza kože

Srdce a bolesti hlavy

Pri zmene pozícií mdloby

Závažná bledá pokožka

Záchvaty nočnej astmy a astmy

Akrocyanóza (cyanóza špičiek prstov a prstov)

Svetlé škvrny na tvári

Liečebné metódy

Získané srdcové chyby sa vyvíjajú viac ako jeden deň, v počiatočných štádiách je 90% úplne bez symptómov a objavuje sa na pozadí vážneho organického poškodenia tkanív srdca. Je úplne nemožné ich vyliečiť, ale v 85% prípadov je možné výrazne zlepšiť prognózu a predĺžiť život pacienta (10 rokov u 70% pacientov, ktorí užívajú aortálnu stenózu).

Mierne vrodené srdcové chyby sa úspešne liečia 85% chirurgických metód, ale pacient je po operácii povinný dodržiavať odporúčania kardiológa po operácii.

Liečba liekov je neúčinná, predpísaná na odstránenie príznakov srdcového zlyhania (dýchavičnosť, srdcový záchvat, edém, závrat, astmatické záchvaty).

Chirurgická liečba

Chirurgická liečba vrodených alebo získaných srdcových chýb je rovnaká. Rozdiel je len vo veku pacientov: väčšina detí s ťažkými patologickými stavmi pôsobí v prvom roku života, aby zabránila vzniku fatálnych komplikácií.

Pacienti so získanými defektami sú zvyčajne prevádzkovaní po 40 rokoch, v štádiách, keď sa stav stáva hrozbou (stenóza ventilov alebo priechodných otvorov o viac ako 50%).

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú skupina ochorení spojených s prítomnosťou anatomických defektov srdca, chlopňového aparátu alebo ciev, ktoré vznikajú v prenatálnom období, čo vedie k zmenám intrakardiálnej a systémovej hemodynamiky. Manifestácia vrodených srdcových ochorení závisí od ich typu; Najcharakteristickejšími príznakmi sú bledosť alebo cyanóza kože, srdcový šelest, oneskorenie fyzického vývoja, príznaky respiračného a srdcového zlyhania. Ak máte podozrenie, vrodená srdcová vada sa vykonáva EKG, PCG, röntgen, echokardiografia, srdcová katetrizácia a aortography, echokardiografia, srdcová MRI, atď Najbežnejšie vrodených srdcových ochorení sa uchyľujú k operácii srdca -.. Z chirurgickej náprave zlyhania.

Vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby sú veľmi veľká a rôznorodá skupina ochorení srdca a veľkých ciev, sprevádzaná zmenami toku krvi, preťažením srdca a nedostatočnosťou. Incidencia vrodených srdcových chýb je vysoká a podľa rôznych autorov sa pohybuje od 0,8 do 1,2% u všetkých novorodencov. Vrodené srdcové chyby predstavujú 10-30% všetkých vrodených anomálií. Skupina vrodených srdcových chýb zahŕňa aj relatívne malé poruchy vývoja srdca a krvných ciev, ako aj závažné formy srdcových ochorení, ktoré sú nezlučiteľné so životom.

Mnoho druhov vrodených srdcových chýb sa nachádza nielen izolovane, ale aj v rôznych kombináciách, ktoré značne zhoršujú štruktúru defektu. V približne tretine prípadov sa srdcové abnormality kombinujú s extrakardiálnymi kongenitálnymi defektmi centrálneho nervového systému, muskuloskeletálneho systému, gastrointestinálneho traktu, genitourinárneho systému atď.

Najbežnejšie varianty vrodených srdcových vád, vyskytujúce sa v kardiológii zahŕňajú komorového septa vady (VSD - 20%), atriálna defektu septa (ASD), aortálna stenóza, koarktácia aorty, patent ductus arteriosus (PDA), transpozícia veľkých veľkých ciev (TCS), stenóza pľúcnej artérie (každá 10-15%).

Príčiny vrodenej choroby srdca

Etiológiu vrodených srdcových defektov môže spôsobiť chromozomálne abnormality (5%), génová mutácia (2-3%), vplyv faktorov prostredia (1-2%) a polygénno-multifaktorová predispozícia (90%).

Rôzne druhy chromozómových aberácií vedú ku kvantitatívnym a štrukturálnym zmenám v chromozómoch. Pri chromozomálnych preskupeniach sa zaznamenávajú viaceré vývojové anomálie polysystému vrátane vrodených srdcových defektov. V prípade autozómovej trizómie, defektov predsieňových alebo medzikomorových septa a ich kombinácie sú najčastejšie srdcové chyby; s abnormalitami pohlavných chromozómov, sú vrodené srdcové chyby menej časté a sú reprezentované hlavne aortálnou koarkciou alebo defektom komorového septa.

Vrodené srdcové defekty spôsobené jednotlivými génovými mutáciami sú tiež vo väčšine prípadov spojené s anomáliami iných vnútorných orgánov. V týchto prípadoch, srdcové chyby sú súčasťou autozomálne dominantné (Marfanov syndróm, Holt-Oram, crouzonův syndróm, Noonan et al.), Autozómovo recesívny syndróm (syndróm Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler et al.) Alebo syndrómov, viazanú na X chromozóm (Golttsa, Aaze, Gunter atď.).

Medzi škodlivé faktory životného prostredia v súvislosti s vývojom vrodených srdcových chýb vedú vírusové ochorenia tehotnej ženy, ionizujúce žiarenie, určité lieky, materské návyky, pracovné riziká. Kritické obdobie nežiaducich účinkov na plod je prvé tri mesiace tehotenstva, keď nastane fetálna organogenéza.

Vnútromaternicové plodu vírus rubeoly najčastejšie spôsobuje trojicu anomálií - glaukómu alebo katarakty, hluchota, vrodeným ochorením srdca (Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, ductus arteriosus, truncus arteriosus, vady ventilov, pľúcna stenóza, VSD, atď). Zvyčajne sa vyskytujú mikrocefalie, narušený vývoj kostí lebky a kostry, oneskorenie v duševnom a fyzickom vývoji.

Štruktúra embryo-fetálneho alkoholového syndrómu zvyčajne zahŕňa ventrikulárne a interatriálne septavé defekty, otvorený arteriálny kanál. Bolo preukázané, že teratogénny účinok plodu na kardiovaskulárny systém vyvolávajú amfetamíny, čo vedie k transpozícii veľkých ciev a VSD; antikonvulzíva, ktoré prispievajú k rozvoju aortálnej stenózy a pľúcnej artérie, aortálnej koarkácie, ductus arteriosus, Fallotovho tetradu, hypoplázie ľavého srdca; lithiové prípravky, ktoré spôsobujú atreziu trikuspidálnej chlopne, anomáliu Ebstein, DMPP; progestogény, ktoré spôsobujú Fallotov tetrad, iné komplexné vrodené srdcové chyby.

U žien s prediabetikou alebo s diabetom sa deti s vrodenými srdcovými defektami narodili častejšie ako u zdravých matiek. V tomto prípade plod zvyčajne tvorí VSD alebo transpozíciu veľkých ciev. Pravdepodobnosť, že má dieťa s vrodenou srdcovou chorobou u ženy s reumatizmom, je 25%.

Okrem okamžitých príčin sú identifikované rizikové faktory vzniku abnormalít srdca u plodu. Patrí medzi ne vek tehotné ženy vo veku do 15-17 rokov a nad 40 rokov, som trimester otravy, hrozba spontánneho prerušenie tehotenstva, endokrinných porúch u matky, stillbirth históriu, prítomnosť detí v rodine a ostatných blízkych príbuzných s vrodenou srdcovou vadou.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb

Existuje niekoľko variantov klasifikácie vrodených srdcových chýb založených na princípe hemodynamických zmien. Zohľadňujúc vplyv vady na pľúcny prietok krvi, uvoľňujú

  • vrodená srdcová vada sa nemení (alebo mierne modifikované) prietoku krvi v pľúcnom obehu: aortálnou atrézia ventil aortálna stenóza, pľúcna nedostatočnosti ventil, mitrálnej chlopne vád (ventil nedostatočnosť a stenóza), typ dospelých koarktácia aorty, srdce a trehpredserdnoe al.
  • vrodená srdcová vada so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach nevedú k vzniku predčasného cyanóza (ductus arteriosus, defektu predsieňového septa, VSD, aortolegochny fistuly, koarktácia typu detské aortálnej Lutembacher syndróm), čo vedie k vývoju cyanóza (atrézia trikuspidálnej chlopne s veľkým VSD, otvorené arteriálnej potrubie s pľúcnou hypertenziou)
  • vrodené srdcové chyby ochudobneného krv do pľúc nevedie k rozvoju cyanóza (izolované pľúcna stenóza), čo vedie k vývoju cyanóza (komplexné srdcové vady - ochorenie Fallotova, hypoplázia pravá komora, Ebsteinova anomálie)
  • Kombinovaný vrodená srdcové ochorenia, pri ktorom rozbité anatomický vzťah medzi veľkých ciev a srdca rôznych oddeleniach: transpozícia veľkých tepien, truncus arteriosus, Taussig, Bing anomálií vypúšťanie aorty a pľúcnej trup jednej komory a tak ďalej.

Pri praktickom použití kardiológie delenia kongenitálna srdcové vady do 3 skupín: chyby "modrý" (cyanotická) typ venoarterialnym bočník (triáda Fallotova, Fallotova tetralógia, transpozícia veľkých ciev, trikuspidální atrézia ventil); "Bledé" defekty s arteriovenóznym výbojom (defekty septa, otvorený arteriálny kanál); defekty s prekážkou v spôsobe uvoľňovania krvi z komôr (aortálna a pľúcna stenóza, koarkácia aorty).

Hemodynamické poruchy pri vrodených srdcových chybách

V dôsledku vo vyvíjajúci sa plod vyššie uvedených dôvodov môže byť porušená správnu tvorbu štruktúr srdca, čo má za následok neúplné alebo neskoré uzatváracích membrán medzi komôr i predsieňou, nesprávne formácie ventilov nedostatočný zatáčaní primárne srdcové trubice a zaostalosť komorových anomálne zostavné cievy a t. D. Po U niektorých detí zostáva otvorený arteriálny kanál a oválne okno, ktoré v prenatálnom období fungujú vo fyziologickom poriadku.

Kvôli charakteristikám prenatálnej hemodynamiky krvný obeh vyvíjajúceho sa plodu spravidla netrpí vrodenými srdcovými nedostatkami. Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú u detí ihneď po narodení, alebo po určitej dobe, v závislosti na časovanie uzavretie komunikácie medzi veľkým a malým obehu, pľúcnej hypertenzie závažnosti, je tlak v pľúcnej tepne, smer a objem zmiešavacie, individuálne prispôsobenie a kompenzačné možnosti telo dieťaťa. Často infekcia dýchacích ciest alebo nejaká iná choroba vedie k vzniku hrubých hemodynamických porúch pri vrodených srdcových chybách.

V prípade vrodenej srdcovej choroby bledého typu s arteriovenóznym výbojom sa hypertenzia pľúcneho obehu vyvíja v dôsledku hypervolémie; v prípade modrých defektov s venoarteriálnym skratom sa u pacientov vyskytuje hypoxémia.

Asi 50% detí s veľkým prietokom krvi do pľúcneho obehu zomrie bez srdcovej chirurgie v prvom roku života kvôli zlyhaniu srdca. U detí, ktoré prekročili túto kritickú líniu, klesá vypúšťanie krvi do malého kruhu, stav zdravotného stavu sa stabilizuje, ale sklerotické procesy v cievach pľúc postupne postupujú a spôsobujú pľúcnu hypertenziu.

Keď cyanotická vrodená srdcová venózna skrat alebo zmesi vedie k veľkému preťaženiu obehu a hypovolémia pľúc, čo spôsobuje pokles nasýtenia krvi kyslíkom (hypoxémia) a vzhľad cyanóza kože a sliznice. Na zlepšenie ventilácie a perfúzie orgánov dochádza k vývoju kolaterálnej siete, a to aj napriek výrazným hemodynamickým poruchám, stav pacienta môže zostať dlhodobo uspokojivý. Vzhľadom na to, že vyrovnávacie mechanizmy sú vyčerpané, v dôsledku dlhotrvajúcej hyperfunkcie myokardu sa v srdcovom svale vyvíjajú závažné ireverzibilné dystrofické zmeny. Pri cyanotických vrodených srdcových chybách je chirurgia indikovaná v ranom detstve.

Symptómy vrodenej srdcovej choroby

Klinické prejavy a priebeh vrodených srdcových defektov sú determinované typom abnormality, povahou hemodynamických porúch a načasovaním vývoja dekompenzácie obehu.

U novorodencov s cyanotickými vrodenými srdcovými defektami je zaznamenaná cyanóza (cyanóza) kože a slizníc. Cyanóza sa zvyšuje s najmenším napätím: sanie, plač baby. Biele srdcové chyby sa prejavujú blednutím kože, ochladením končatín.

Deti s vrodenými poruchami srdca sú zvyčajne nepokojné, odmietajú prsia a rýchlo sa unavujú v procese kŕmenia. Vyvinuli potenie, tachykardiu, arytmiu, dýchavičnosť, opuch a pulzáciu krčných ciev. Pri chronických poruchách krvného obehu deti zaostávajú vo zvyšovaní telesnej hmotnosti, výške a fyzickom vývoji. Pri vrodených srdcových chybách sa zvyčajne počujú srdcové zvuky ihneď po pôrode narodenia. Ďalšie príznaky zlyhania srdca (edém, kardiomegália, kardiogénna hypotrofia, hepatomegália atď.) Sa zistili.

Komplikácie kongenitálnym srdcovým ochorením môže byť bakteriálna endokarditída, polycythemia, trombóza periférneho cievneho ochorenia a cerebrovaskulárne tromboembólie, kongestívne pneumónia, synkopy, odyshechno-cyanózou epizód, anginózne syndróm alebo infarktu myokardu.

Diagnóza vrodenej choroby srdca

Identifikácia vrodených srdcových chýb sa vykonáva komplexným vyšetrením. Pri vyšetrovaní dieťaťa sa zaznamenáva sfarbenie kože: prítomnosť alebo absencia cyanózy, jej povaha (periférna, generalizovaná). Počúvaním srdca často zistili zmeny (útlm, zosilnenie alebo štiepenie) srdcové ozvy, hluk, atď. Fyzikálne vyšetrenie pre podozrenie na vrodenú srdcovú vadu je doplnená Diagnostics -. Elektrokardiografie (EKG), phonocardiography (PCG), RTG hrudníka, echokardiografia ( echokardiografia).

EKG môže odhaliť hypertrofiu rôznych častí srdca, patologickú odchýlku EOS, prítomnosť arytmií a porúch vedenia, ktoré spolu s údajmi z iných metód klinického vyšetrenia nám umožňujú posúdiť závažnosť vrodenej srdcovej choroby. Pomocou denného monitorovania EKG Holtera sa zistia poruchy latentného rytmu a vodivosti. Prostredníctvom PCG sa starostlivejšie a dôkladnejšie posudzuje povaha, trvanie a lokalizácia tónov srdca a hluku. Röntgenové údaje hrudných orgánov dopĺňajú predchádzajúce metódy posúdením stavu pľúcneho obehu, umiestnenia, tvaru a veľkosti srdca, zmien v iných orgánoch (pľúca, pleura, chrbtica). Počas echokardiografie, anatomických defektov septa a srdcových chlopní, sa vizualizuje umiestnenie veľkých ciev a vyhodnotí sa kontraktilita myokardu.

Pri komplexných kongenitálnych defektoch srdca, ako aj pri súbežnej pľúcnej hypertenzii na presnú anatomickú a hemodynamickú diagnózu je potrebné vykonať zistenie srdcovej dutiny a angiokardiografiu.

Liečba vrodených srdcových chýb

Najťažším problémom v detskej kardiológii je chirurgická liečba vrodených srdcových chýb u detí prvého roka života. Väčšina operácií v ranom detstve sa vykonáva pri cyanotických vrodených srdcových chybách. Pri absencii príznakov srdcového zlyhania u novorodencov, strednej závažnosti cyanózy, môže byť chirurgický zákrok oneskorený. Monitorovanie detí s vrodenými poruchami srdca vykonáva kardiológ a kardiológ.

Špecifická liečba v každom prípade závisí od typu a závažnosti vrodenej choroby srdca. Chirurgická liečba vrodených chýb srdcových stien (VSD, DMPP) môže zahŕňať plastickú operáciu alebo uzatvorenie septa, endovaskulárnu okluziu defektu. V prítomnosti závažnej hypoxémie u detí s vrodenými srdcovými defektmi sa v prvom štádiu uskutočňuje paliatívna intervencia, čo znamená zavedenie rôznych typov anastomóz medzi jednotlivými systémami. Takáto taktika zlepšuje okysličovanie krvi, znižuje riziko komplikácií, umožňuje radikálnu korekciu za výhodnejších podmienok. V prípade aortálnych defektov sa uskutočňuje resekcia alebo balónová dilatácia aortálnej koarkcie, plastika aortálnej stenózy atď. V OAD sa liguje. Liečba stenózy pľúcnej artérie pozostáva z otvorenej alebo endovaskulárnej valvuloplastiky atď.

Anatomicky komplexné vrodené srdcové chyby, pri ktorých nie je možná radikálna operácia, vyžadujú hemodynamickú korekciu, t.j. oddelenie arteriálneho a žilového prietoku krvi bez odstránenia anatomickej poruchy. V týchto prípadoch môže operáciu vykonať Fonten, Senning, Horčica a iné. Závažné poruchy, ktoré nie sú vhodné na chirurgickú liečbu, vyžadujú transplantáciu srdca.

Konzervatívna liečba vrodených srdcových defektov môže zahŕňať symptomatickú liečbu nediskriminačných cyanotických záchvatov, akútne zlyhanie ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém), chronické zlyhanie srdca, ischémia myokardu a arytmie.

Prognóza a prevencia vrodených srdcových chýb

V štruktúre mortality u novorodencov sú vrodené vrodené srdcové poruchy ako prvé. Bez poskytnutia kvalifikovanej kardiochirurgie počas prvého roka života zomrie 50-75% detí. V období kompenzácie (2-3 roky) sa úmrtnosť zníži na 5%. Včasná detekcia a korekcia vrodených srdcových ochorení môže výrazne zlepšiť prognózu.

Prevencii vrodených srdcových vád vyžaduje starostlivé plánovanie tehotenstva vylúčiť dopad nepriaznivých faktorov na plod genetické poradenstvo a dosah až po vysoko rizikové skupiny žien po pôrode so srdcovým ochorením, riešenie problematiky prenatálnej diagnostiky vady (ultrazvuk, odber choriových klkov, amniocentéza) a indikácie potratov. Udržanie tehotenstva u žien s vrodeným srdcovým ochorením vyžaduje zvýšenú pozornosť pôrodníka, gynekológa a kardiológa.

84. Vrodené srdcové chyby.

Vrodené srdcové chyby sa vyskytujú v dôsledku porušenia tvorby srdca a odchodov z neho. Väčšina chýb porušuje krvný obeh v srdci alebo veľké (BPC) a malé (IWC) kruhy krvného obehu. Srdcové defekty sú najčastejšie vrodené chyby a sú hlavnou príčinou detskej úmrtnosti spôsobenej malformáciami.

Etiológia Príčinou vrodených ochorení srdca môžu byť genetické alebo environmentálne faktory, ale spravidla kombinácia týchto dvoch. Najznámejšie príčiny vrodených srdcových defektov sú zmeny bodových génov alebo chromozomálne mutácie vo forme delécie alebo duplikácie segmentov DNA. Hlavné chromozomálne mutácie, ako je trizómia 21, 13 a 18, spôsobujú približne 5-8% prípadov CHD. Genetické mutácie sa vyskytujú v dôsledku pôsobenia troch hlavných mutagénov:

- Fyzikálne mutagény (najmä ionizujúce žiarenie).

- Chemické mutagény (fenoly lakov, nátery, nitráty, benzpyrén v tabaku, konzumácia alkoholu, hydantoín, lítium, talidomid, teratogénne lieky - antibiotiká a CTP, NSAID atď.).

- Biologické mutagény (hlavne vírus rubeoly v tele matky, ktorý vedie k vrodenej rubeole s Gregovou charakteristickou triadou - CHD, katarakta, hluchota a diabetes, fenylketonúria a systémový lupus erythematosus u matky).

Patogenéza. Hlavné sú dva mechanizmy.

1. Poruchy hemodynamiky srdca → preťaženie srdca s objemom (defekty ako nedostatočnosť ventilov) alebo rezistencia (defekty ako stenóza otvorov alebo ciev) → vyčerpanie príslušných kompenzačných mechanizmov → rozvoj hypertrofie a dilatácie srdcových oddelení → rozvoj srdcového zlyhania (a následne porúch systémová hemodynamika).

2. narušenie systémovej hemodynamiky (ISC a nadbytok anémie / anémie) → vývoj systémovej hypoxie (hlavne cirkulácia s bielymi defektami, hemikálna - s modrými defektmi, aj keď sa objavuje akútna akútna artériová hypertenzia, napríklad ventilácia a difúzna hypoxia),

VPS je podmienene rozdelená na 2 skupiny:

1. Biela (bledá, s ľavostranným odtokom krvi, bez miešania arteriálnej a venóznej krvi). Zahrňte 4 skupiny:

• Pri obohatení pľúcneho obehu (otvorený arteriálny kanál, defekt predsieňového septa, defekt komorovej septa, AV komunikácia atď.).

• s vyčerpaním malého kruhu krvného obehu (izolovaná pľúcna stenóza atď.).

• S vyčerpaním veľkého kruhu krvného obehu (izolovaná stenóza aorty, koarkcia aorty atď.),

• Bez významného porušenia systémovej hemodynamiky (srdcová dispozícia - dextro, sinistro-, mezokardia, srdcová dystopia - cervikálna, hrudná, brušná).

2. Modrá (s pravostranným odtokom krvi s miešaním arteriálnej a venóznej krvi). Zahrňte 2 skupiny:

• S obohatením pľúcneho obehu (úplná transpozícia veľkých nádob, Eisenmengerov komplex atď.).

• S vyčerpaním pľúcneho obehu (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomálie atď.).

Klinické prejavy CHD sa môžu kombinovať do 4 syndrómov:

Syndróm srdca (sťažnosti na bolesť srdca, dýchavičnosť, palpitácie, prerušenie srdcovej činnosti, vyšetrenie - bledosť alebo cyanóza, opuch a pulzácia krčných ciev, deformita hrudníka typu srdcového hrdla, palpácia - zmeny krvného tlaku a charakteristiky periférneho pulzu, zmena charakteristiky apikálneho impulzu pri hypertrofii / dilatácii ľavej komory, výskyt srdcového impulzu pri hypertrofii / dilatácii pravej komory, systolicko / diastolické vykrvenie mačiek pri stenóze, perkusie - expanzia hranice srdca, rozšírené divízie, auskultácia - zmeny v rytme, sile, strome, pevnosti tónov, výskyt zvukov charakteristických pre každú chybu atď.).

Syndróm srdcového zlyhania (akútna alebo chronická, pravá ľavá alebo ľavá komora, dyspnoe, cyanotické záchvaty atď.).

Syndróm chronickej systémovej hypoxie (oneskorenie rastu a vývoja, príznaky bubnových tyčiniek a hodiniek atď.)

Syndróm respiračných porúch (hlavne CHD s obohatením malého kruhu krvného obehu).

- Srdcové zlyhanie (vyskytuje sa takmer vo všetkých CHD).

- Bakteriálna endokarditída (často zaznamenaná pri cyanotickej CHD).

- Predčasná predĺžená pneumónia na pozadí stagnácie v pľúcnom obehu.

- Vysoká pľúcna hypertenzia alebo Eisenmengerov syndróm (charakteristika CHD s obohatením pľúcneho obehu).

- Shinkope v dôsledku syndrómu s nízkym uvoľňovaním až po vznik poruchy cerebrálnej cirkulácie

- Syndróm angíny pektoris a infarkt myokardu (najznámejšia je aortálna stenóza, abnormálne vylučovanie ľavej koronárnej artérie).

- Odyshechno-kyanotické záchvaty (nachádzajúce sa v tetrade Fallotovej s infundibulárnou stenózou pľúcnej tepny, transpozíciou hlavných tepien atď.).

- Relatívna anémia - s cyanotickou CHD.

Patologická anatómia V prípadoch vrodených srdcových defektov v procese hypertrofie myokardu u detí vo veku prvých 3 mesiacov života je zahrnuté nielen zvýšenie objemu svalových vlákien s hyperpláziou ich ultraštruktúr, ale aj skutočná hyperplázia kardiomyocytov. Súčasne sa vyvíja hyperplázia retikulínových argyrofilných stromálnych vlákien srdca. Následné dystrofické zmeny myokardu a stromy až po vznik mikróndrózy vedú k postupnej proliferácii spojivového tkaniva a výskytu difúznej a fokálnej kardiostikrózy.

Kompenzačná reštrukturalizácia vaskulárneho lôžka hypertrofovaného srdca je sprevádzaná zvýšením intramurálnych ciev, arterio-venóznych anastomóz, najmenších žíl (tzv. Viessenových ciev - Tebeziya) srdca. V súvislosti so sklerotickými zmenami myokardu a zvýšeným prietokom krvi v jeho dutinách dochádza k zahusteniu endokardu v dôsledku rastu v ňom elastických a kolagénových vlákien. V pľúcach sa tiež vyvíja reorganizácia vaskulárneho lôžka. U detí s vrodenými poruchami srdca chýba všeobecný fyzický vývoj.

Smrť sa vyskytuje v prvých dňoch života z hypoxie vo veľmi ťažkých formách malformácií alebo neskôr z rozvoja srdcového zlyhania. V závislosti od stupňa hypoxie, spôsobenej poklesom prietoku krvi v pľúcnom obehu a smerom krvného obehu abnormálnymi cestami medzi pľúcnym obehom a pľúcnym obehom, môžu byť srdcové chyby rozdelené do dvoch hlavných typov - modrej a bielej. Pri modrých chybách sa znižuje tok krvi v pľúcnom obehu, hypoxia a smer krvného obehu pozdĺž abnormálnej dráhy - z pravej strany doľava. Keď sú biele chyby, chýba hypoxia, smer prietoku krvi je zľava doprava. Toto rozdelenie je schematické a nie vždy platí pre všetky typy vrodených srdcových chýb.

Vrodené malformácie so zhoršeným rozdelením dutín srdca. Nedostatok interventrikulárnej septum sa často vyskytuje, jej výskyt závisí od oneskorenia pri raste jednej zo štruktúr, ktoré tvoria septa, v dôsledku čoho sa medzi komorami vyvíja abnormálna správa. Často sa vyskytuje defekt v hornej spojovacej tkanive (membránovej) časti septum. Prietok krvi cez defekt sa vykonáva zľava doprava, takže nie sú pozorované cyanóza a hypoxia (biely typ vady). Stupeň defektu sa môže meniť až po úplnú absenciu septu. Pri významnej poruche sa vyvíja hypertrofia pravého srdca srdca, s menšou poruchou nie sú žiadne významné zmeny v hemodynamike.

Vada primárneho prepážky má formu otvoru umiestneného priamo nad komorovými ventilmi; v prípade poškodenia sekundárneho prepážky je otvorený oválny otvor, ktorý nemá klapku. V obidvoch prípadoch krv prúdi zľava doprava, nevyskytuje sa žiadna hypoxia a cyanóza (biely typ vady). Pretečenie krvi pravou polovicou srdca je sprevádzané hypertrofiou pravej komory a expanziou kmeňa a konárov pľúcnej artérie. Úplná neprítomnosť komorovej alebo predsieňových steny vedie k vývoju trojkomorové srdca ťažký mieste, na ktoré sa však v období kompenzácia nie je pozorovaný kompletné premiešanie arteriálnej a venóznej krvi, ako väčšina súčasných jedného alebo druhého z krvi zachováva svoj smer, a teda stupeň zvyšuje hypoxia ako progresie dekompenzácie.

Vrodené srdcové chyby s poruchami arteriálnej delenia. Spoločný arteriálny kmeň v úplnej absencii rozdelenia arteriálneho kmeňa je zriedkavý. V tomto prípade jeden spoločný arteriálny kmeň pochádza z oboch komôr, na výstupe sú 4 polomunárne ventily alebo menej; chyba sa často kombinuje s defektom medzikomorovej septa. Pľúcne tepny sa odchyľujú od spoločného kmeňa neďaleko od ventilov, pred vetvou veľkých ciev hlavy a krku, môžu úplne chýbať a potom pľúca dostanú krv z dilatovaných priedušiek. Zároveň sa pozoruje ťažká hypoxia a cyanóza (modrý typ defektu), deti nie sú životaschopné.

Stenóza a atrézia pľúcnych artérií sa pozoruje, keď je rozdelenie arteriálneho kmeňa presunuté doprava, často spojené s interventrikulárnou septálnou poruchou a inými defektmi. Pri výraznom zúžení pľúcnej artérie vstúpi krv do pľúc cez arteriálny (Botall) kanál a expanzívne bronchiálne tepny. Porucha je sprevádzaná hypoxiou a závažnou cyanózou (modrý typ defektu).

Stenóza a atrézia aorty sú dôsledkom premiestnenia septa arteriálneho kmeňa doľava. Sú menej časté ako posun prepážky napravo, často sprevádzaná hypopláziou ľavej srdcovej komory srdca. Súčasne dochádza k ostrému stupňu hypertrofie pravej komory, rozšíreniu pravého predsiene a prudkej všeobecnej cyanóze. Deti nie sú životaschopné.

Zúženie aortálneho isthmusu (koarktácie) až po jeho atréziu je kompenzované vývojom kolaterálnej cirkulácie cez medzičasové tepny, hrudné tepny a silnú hypertrofiu ľavej komory.

Porucha potrubia arteriálneho kanála (botallova) môže byť považovaná za poruchu, ak je súčasná expanzia u detí starších ako 3 mesiace. Prietok krvi sa vykonáva zľava doprava (biely typ zveráka). Samostatná chyba dobre podlieha chirurgickej korekcii.

Kombinované vrodené srdcové chyby. Medzi kombinovaných porúch sú častejšie trojice a tetráda pentád Fallo.Triada Falloimeet funkcie 3: defekt komorového septa, pulmonálna stenóza a následne hypertrofiu zheludochka.Tetrada Falloimeet funkcie 4: defekt komorového septa, zúženie pľúcnej tepny, aorta dekstrapozitsiya (offset úst aorty vpravo) a hypertrofiu srdcovej srdcovej komory.Fallotov pentáda okrem týchto štyroch zahŕňa aj 5. symptóm - defekt predsieňového septa. Falto tetrad je najbežnejší (40-50% všetkých vrodených srdcových chýb). Pri všetkých chybách typu Falla sa prietok krvi pozoruje sprava doľava, pokles prietoku krvi v pľúcnom obehu, hypoxia a cyanóza (modrý typ defektov). Vzácnym kombinácii vrodené vady zahŕňajú defekt komorového septa sa stenózou ľavej átrioventrikulárneho otvoru (Lutembacher choroba), defekt komorového septa a dekstrapozitsiya aorty (Eisenmenger choroba) a vetvy ľavej vencovité tepny z pľúcnej tepny (Bland syndróm - biela - Garland), pričom primárny pľúcna hypertenzia (Aerzaova choroba) v závislosti od hypertrofie svalovej vrstvy pľúcnych ciev (malé tepny, žily a venuly) atď.

Vrodená choroba srdca

Vrodená srdcová choroba je srdcový defekt vrodeného pôvodu. V podstate takáto patológia ovplyvňuje priehlbinu srdca, ovplyvňuje tepnu, ktorá dodáva venóznu krv alebo jednu z hlavných ciev arteriálneho systému do pľúc - aortu, ako aj rast rastliny Botallov (OAD). Keď vrodená srdcová choroba narušuje pohyb krvi v systémovom obehu (BKK) a malom (ICC).

Ochorenie srdca je termín, ktorý spája určité ochorenia srdca, ktorých hlavnou preferenciou je zmena anatomickej štruktúry srdcového ventilu alebo jeho najväčších ciev, ako aj neviazanie oddielov medzi predsieňami alebo srdcovými komôrkami.

Vrodené srdcové choroby spôsobujú

Hlavné príčiny vrodenej srdcovej choroby sú poruchy chromozómov - to je takmer 5%; génová mutácia (2-3%); rôzne faktory, ako je alkoholizmus a drogová závislosť rodičov; infekčné ochorenia (ružienka, hepatitída) prenesené v prvej tretine tehotenstva, užívanie liekov (1-2%) a dedičná predispozícia (90%).

S rôznymi deformáciami chromozómov sa ich mutácie objavujú v kvantitatívnej a štrukturálnej forme. Ak dôjde k aberácii veľkých alebo stredne veľkých chromozómov, je to predovšetkým smrteľné. Keď sa však objavujú deformácie s kompatibilitou na celý život, potom sa objavujú vrodené choroby rôznych typov. Keď sa v chromozómovej sústave objaví tretí chromozóm, objavia sa chyby medzi ventilmi predsieňovej a ventrikulárnej septa alebo ich kombináciou.

Vrodená srdcová choroba so zmenami v pohlavných chromozómoch je oveľa menej bežná ako pri autozómovej trizómii.

Mutácie jedného génu vedú nielen k vrodenej chorobe srdca, ale aj k rozvoju abnormalít iných orgánov. Malformácie kardiovaskulárneho systému (CVS) sú spojené s autozomálnym dominantným a autozomálnym recesívnym syndrómom. Tieto syndrómy sú charakterizované obrazom poškodenia systému pri ľahkej alebo silnej závažnosti.

Tvorba vrodenej choroby srdca môže prispieť k rôznym faktorom životného prostredia, ktoré poškodzujú kardiovaskulárny systém. Medzi nimi sú röntgenové lúče, ktoré žena mohla dostať počas prvej polovice tehotenstva; žiarenie z ionizovaných častíc; niektoré druhy drog; infekčné choroby a vírusové infekcie; alkohol, drogy atď. Preto sa srdcové chyby, ktoré vznikli pod vplyvom týchto faktorov, nazývajú embryopatia.

Pod vplyvom alkoholu sa najčastejšie vyskytuje malígne komorové ochorenie (defekt ventrikulárnej septa), PDA (otvorený arteriálny kanál) a patologická septa medzi septami. Napríklad antikonvulzívne lieky vedú k rozvoju stenózy pľúcnej tepny a aorty, koartácie aorty, PDA.

Etylalkohol je na prvom mieste medzi toxickými látkami, čo prispieva k vzniku vrodených srdcových chýb. Dieťa narodené pod vplyvom alkoholu bude mať syndróm fetálneho alkoholu. Matky, ktoré trpia alkoholizmom, porodili takmer 40% detí s vrodeným srdcovým ochorením. Alkohol je obzvlášť nebezpečný v prvej tretine tehotenstva - to je jedna z najkritickejších období vývoja plodu.

Veľmi nebezpečné pre nenarodené dieťa je skutočnosť, ak tehotná žena trpí rubeolou. Toto ochorenie spôsobuje množstvo patológií. A vrodená srdcová choroba nie je výnimkou. Výskyt vrodenej srdcovej choroby po rubeole je od 1 do 2,4%. Medzi srdcové chyby sa najčastejšie vyskytujú v praxi: PDA, AVK, Fallotov tetrad, VSD, pľúcna stenóza.

Experimentálne údaje naznačujú, že takmer všetky vrodené srdcové chyby sú v zásade genetického pôvodu, čo je v súlade s multifaktoriálnym dedičstvom. Samozrejme existuje heterozygozita genetického charakteru a niektoré formy CHD sú spojené s mutáciami jedného génu.

Okrem etiologických faktorov, ktoré sú príčinou vrodených ochorení srdca, existuje aj riziková skupina, v ktorej starnú ženy; narušenie endokrinného systému; s toxikózou počas prvých troch mesiacov tehotenstva; ktorí majú v histórii mŕtve deti, ako aj existujúce deti s vrodeným srdcovým ochorením.

Vrodené príznaky ochorenia srdca

Klinický obraz vrodenej srdcovej choroby je charakterizovaný štrukturálnymi vlastnosťami defektu, procesom obnovy a komplikáciami vznikajúcimi v rôznych etiologiách. Prvými príznakmi vrodených srdcových ochorení sú dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje na pozadí malej fyzickej námahy, zvýšeného srdcového tepu, periodickej slabosti, bledosti alebo cyanózy tváre, bolesti v srdci, edému a mdloby.

Vrodené srdcové chyby sa môžu vyskytovať v intervaloch, takže existujú tri hlavné fázy.

V počiatočnej fáze adaptácie sa pacientovo telo pokúša prispôsobiť poruchám v obehovom systéme, ktoré sú spôsobené malformáciou. V dôsledku toho sa symptómy prejavu ochorenia zvyčajne mierne vyjadrujú. Počas ťažkých hemodynamických porúch sa rýchlo rozvinie srdcová dekompenzácia. Ak pacienti s vrodenou srdcovou chorobou nezomrú počas prvej fázy ochorenia, potom po približne 2-3 rokoch sa zlepší ich zdravotný stav a ich vývoj.

V druhej fáze je zaznamenaná relatívna kompenzácia a zlepšenie celkového stavu. A druhá nevyhnutne prichádza tretia, keď vyčerpajú všetky adaptačné schopnosti tela, rozvíja sa dystrofická a degeneratívna povaha zmien srdcového svalu a rôznych orgánov. V zásade terminálna fáza vedie k smrti pacienta.

Medzi najvýraznejšie príznaky vrodenej srdcovej choroby patrí srdcový hluk, cyanóza a zlyhanie srdca.

Hluk v srdci systolického charakteru a rôznej intenzity sa pozoruje takmer vo všetkých typoch chýb. Ale niekedy môžu úplne chýbať alebo prejaviť nekonštantnosť. Zvyčajne je najlepšie počuteľný hluk umiestnený v ľavej hornej časti hrudnej kosti alebo blízko pľúcnej tepny. Dokonca aj mierne zvýšenie tvaru srdca umožňuje počuť zvuk srdca.

Počas stenózy pľúcnej artérie a TMS (transpozícia veľkých ciev) sa cyanóza výrazne prejavuje. A s inými druhmi zverákov môže byť úplne chýba alebo je malý. Cyanóza je niekedy trvalá alebo sa objavuje počas plaču, plače, to znamená s periodicitou. Tento príznak môže byť sprevádzaný zmenou terminálnych falangov prstov a nechtov. Niekedy sa tento príznak prejavuje bledosťou pacienta s vrodeným srdcovým ochorením.

Pri niektorých typoch chýb sa môže mat 'srdcová dutina líšiť. A jeho nárast bude závisieť od lokalizácie zmien v srdci. Aby bolo možné presne určiť diagnózu, aby sa zistilo tvar srdca a srdcového hrboľa, radiograf sa použije s použitím antigérie aj cymografie.

Pri srdcovom zlyhaní sa môže vyvinúť kŕč periférnych ciev, ktorý sa vyznačuje blednutím, chladením končatín a špičkou nosa. Spazmus sa prejavuje ako adaptácia pacienta na zlyhanie srdca.

Vrodená srdcová choroba u novorodencov

Dojčatá majú pomerne veľké srdce, ktoré má značnú rezervnú kapacitu. Vrodené ochorenie srdca sa obvykle rozvíja v období 2-8 týždňov tehotenstva. Dôvodom jeho výskytu u dieťaťa sa považujú rôzne choroby matky, infekčné a vírusové; prácu budúcej matky v rizikovej výrobe a samozrejme aj dedičného faktora.

Približne 1% novorodencov má abnormality v kardiovaskulárnom systéme. Teraz nie je ťažké presne diagnostikovať vrodené ochorenie srdca v počiatočnom štádiu. Takto pomáha zachraňovať životy mnohých detí pri aplikácii lekárskej a chirurgickej liečby.

Vrodená srdcová choroba je najčastejšie diagnostikovaná u detí. A pre rôzne chyby charakterizované určitou sexuálnou predispozíciou. Napríklad u žien prevažujú OAP a DMZHP a aortálna stenóza, vrodená aneuryzma, koarkácia aorty, Fallotov tetrad a TMA u mužov.

Jednou z najbežnejších zmien v srdci detí je neuzavretie septa - to je dieru anomálnej povahy. Sú to najmä VSD, ktoré sa nachádzajú medzi hornými komorami srdca. Počas celého obdobia prvého roka života dieťaťa môžu niektoré menšie chyby oddielov spontánne zatvoriť a nemajú nepriaznivý vplyv na ďalší vývoj dieťaťa. Pre závažné patológie je indikovaný chirurgický zákrok.

Kardiovaskulárny systém plodu pred narodením je krvný obeh, ktorý obchádza pľúca, to znamená, že krv tam neprichádza, ale cirkuluje cez ductus arteriosus. Keď sa narodí dieťa, tento kanál sa zvyčajne uzatvára v priebehu niekoľkých týždňov. Ak sa to nestane, dieťa dostane OAP. To vytvára určité zaťaženie srdca.

Príčinou ťažkej kyanózy u detí je transpozícia dvoch veľkých tepien, keď sa pľúcna tepna spojí s ľavou komorou a aortou do pravej komory. Toto sa považuje za patológiu. Bez operácie novorodenci okamžite zomrú počas prvých dní života. Okrem toho sa u detí s ťažkou vrodenou srdcovou chorobou veľmi zriedkavo pozorujú infarkty.

Charakteristické príznaky vrodenej srdcovej choroby u detí sú slabá hmotnosť, únava a bledosť pokožky.

Vrodené liečenie chorôb srdca

Vrodené srdcové chyby môžu niekedy mať iný klinický obraz. Preto liečba a spôsoby starostlivosti budú do značnej miery závisieť od závažnosti a zložitosti klinických prejavov ochorenia. V podstate, ak je pacient plne kompenzovaný za vadu, jeho spôsob života je úplne normálny, ako u zdravých ľudí. Spravidla títo pacienti nepotrebujú rady lekárov. Môžu dostať odporúčania, ktorých účelom je schopnosť udržiavať chybu v kompenzačnom stave.

Po prvé, pacient trpiaci vrodenou srdcovou chorobou by mal byť zadržiavaný tvrdou fyzickou prácou. Táto práca, ktorá nepriaznivo ovplyvní pohodu pacienta, je vhodné zmeniť na iný typ aktivity.

Osoba s vrodenou vrodenou chorobou srdca musí odmietnuť zapojiť sa do komplexných športov a účasti na súťažiach. Na zníženie zaťaženia srdca pacient musí spať približne osem hodín.

Správna výživa by mala byť sprevádzaná životom u pacientov s vrodeným srdcovým ochorením. Potrava by sa mala užívať 3 krát denne, aby bohaté jedlo nevedelo k stresu na kardiovaskulárny systém. Všetky potraviny by nemali obsahovať soľ a keď sa objaví zlyhanie srdca, soľ by nemala presiahnuť päť gramov. Treba mať na pamäti, že je potrebné jesť len varené jedlá, pretože sú lepšie stráviteľné a výrazne znižujú zaťaženie všetkých tráviacich orgánov. Je prísne zakázané fajčiť a brať alkoholické nápoje, aby nevyvolávali kardiovaskulárny systém.

Jednou z metód liečby vrodených srdcových ochorení je liečba, keď je potrebné zvýšiť kontraktilnú funkciu srdca, regulovať metabolizmus vody a soli a odstrániť prebytočnú tekutinu z tela, ako aj boj proti zmeneným rytmom v srdci a zlepšiť metabolické procesy v myokarde.

Liečba vrodených ochorení srdca sa niekedy mení v dôsledku povahy a závažnosti poruchy. Vždy sa zohľadňuje aj vek pacienta a jeho všeobecný zdravotný stav. Napríklad niekedy deti s malými formami srdcového ochorenia nepotrebujú liečbu. A v niektorých prípadoch je okamžite potrebné vykonať operáciu aj v detstve.

Takmer 25% detí s vrodeným srdcovým ochorením potrebuje naliehavú rannú operáciu. Na určenie miesta defektu a jeho závažnosti sa v prvých dňoch života nachádza katéter v srdci detí.

Hlavnou chirurgickou metódou na liečbu vrodenej srdcovej choroby je metóda hlbokej hypertenzie, ktorá používa silnú chladu. Tento typ operácie sa vykonáva u detí, ktoré majú srdce vo veľkosti vlašských orechov. Pomocou tejto metódy pre operácie v srdci dojčiat má chirurg príležitosť vykonať najkomplikovanejšiu operáciu obnovenia srdca v dôsledku úplného uvoľnenia.

V súčasnosti sa radikálne používajú iné radikálne liečby vrodených srdcových chýb. Medzi nimi je možné rozlišovať komissurotomy, kde sa používa incízia akretických ventilov a protetiky, keď sa odstráni modifikovaný mitrálny alebo trikuspidálny atrioventrikulárny ventil a potom sa pripevní protetický ventil. Po takýchto chirurgických zákrokoch, najmä pri mitrálnej comissurotomii, má prognóza chirurgickej liečby pozitívny výsledok.

V zásade sa pacienti po operáciách vrátia do normálneho života, sú schopní pracovať. Deti sa neobmedzujú na fyzické schopnosti. Ktokoľvek, kto podstúpil chirurgickú operáciu srdca, by mal však stále vidieť lekár. Porucha, ktorá má reumatickú etiológiu, si vyžaduje opakovanú profylaxiu.

Vrodené srdcové chyby detí: klasifikácia, metódy detekcie a liečby

Anatomické abnormality štruktúry myokardu, jeho ventilov a ciev, ktoré vznikli pred narodením dieťaťa, sa nazývajú vrodené srdcové chyby. Spôsobujú poškodenie krvného obehu v orgáne a v celom obehovom systéme.

Zjavenia modrej alebo svetlej farby kože, srdcových zvukov a pomalší vývoj detí závisia od typu srdcovej defekty. Zvyčajne sa spájajú s poruchou funkcie kardiovaskulárnych a pľúcnych systémov. Najbežnejšou metódou liečby je chirurgia.

Prečítajte si v tomto článku.

Príčiny srdcového ochorenia

Poruchy štruktúry chromozómov, génové mutácie a vystavenie vonkajším faktorom môžu viesť k vzniku srdcovej defekty, ale častejšie všetky tieto faktory ovplyvňujú súčasne.

Etiológia CHD (vrodená srdcová choroba)

Vymazanie alebo zdvojnásobenie časti chromozómov, zmenenej génovej sekvencie, spôsobujú chyby v septe medzi predsieňami, komorami alebo ich kombináciou. Pri génovej reorientácii v pohlavných chromozómoch sa častejšie diagnostikuje zúžení aortálneho lúmenu.

Genetické mutácie zvyčajne spôsobujú súčasný vývoj srdcových chýb a lézií iných orgánov. Typy dedičnosti sú spojené s X chromozómom, prenášané na dominantné alebo recesívne gény.

Vplyvy faktorov životného prostredia na tehotnú ženu sú v prvom trimestri najnebezpečnejšie, pretože v súčasnosti dochádza k tvorbe plodových orgánov. Vrodené ochorenie srdca spôsobuje:

  • Vírusové ochorenia: rubeola, ovčie kiahne, cytomegalovírus, adenovírusová infekcia, hepatitída C.
  • Tuberkulóza, syfilis alebo toxoplazmóza.
  • Účinok ionizačnej alebo röntgenovej expozície.
  • Príjem alkoholu, fajčenie alebo drogová závislosť.
  • Priemyselné riziká: chemikálie, prach, vibrácie, elektromagnetické polia.

Vírus rubeoly spôsobuje poškodenie zraku v dôsledku glaukómu, katarakty, mozgovej nedostatočnosti, skeletálnych abnormalít, straty sluchu, ako aj patológií, ako je Fallotov tetrad, chyby v septach srdca a nesprávnej polohy veľkých ciev. Po narodení zostáva tepny otvorené a aortu a pľúcnu tepnu sa môžu zjednotiť v kĺbovom kmeňu.

Tehotné ženy užívajúce alkoholické nápoje, amfetamín, antikonvulzíva, lítiové soli a progesterón, ktoré sú predpísané na udržanie tehotenstva, môžu prispieť k zúženiu pľúcnej tepny, aorty, defektov chlopní, predsieňového alebo interventrikulárneho septa.

Diabetes mellitus a pre-diabetický stav v matke vedú k abnormálnej polohe ciev a nedostatku integrity stien srdca. Ak tehotná žena trpí reumatoidnou artritídou alebo reumatickou chorobou srdca, zvyšuje sa stupeň pravdepodobnosti srdcového ochorenia u dieťaťa.

Deti trpia chýbami častejšie, ak:

  • Doterajšia matka mladšia ako 15 rokov, staršia ako 40 rokov;
  • prvý trimestr gravidity bol veľmi toxický;
  • existuje možnosť potratu;
  • existovali abnormality vo fungovaní endokrinných orgánov;
  • blízki príbuzní trpeli vývojovými poruchami srdca už od detstva.

Mechanizmus vývoja funkčných porúch

Pod vplyvom rizikových faktorov, narušenia štruktúry chromozomálneho aparátu, plod nemá včasné zatvorenie priečok medzi komorami srdca, ventily sú vytvorené z nepravidelného anatomického tvaru, primárna trubica srdca sa neotáča dostatočne a cievy menia svoju polohu.

Bežne po pôrode u detí je uzavreté oválne otvorenie medzi predsieňami a arteriálnou cestou, pretože ich fungovanie je nevyhnutné len pre obdobie vnútromaternicového vývoja. Ale u niektorých detí s vrodenými anomáliami zostávajú otvorené. Keď je plod v maternici, jeho krvný obeh netrpí, a po narodení alebo neskôr dochádza k odchýlkam v práci srdca.

Podmienky výskytu porušení závisia od času prehĺbenia otvoru, ktorý spája veľký a malý okruh krvného obehu, stupeň hypertenzie v pľúcnom systéme, ako aj všeobecný stav dieťaťa, možnosť vývoja adaptačných reakcií.

Vývoj takzvaných bledých malformácií je prepojený s vypúšťaním krvi z veľkého do pľúcneho obehu, dochádza k pľúcnej hypertenzii. Bez operácie iba polovica detí žije do 1 roka. Vysoká pravdepodobnosť úmrtnosti týchto detí je spojená so zvýšeným zlyhaním obehu.

Ak dieťa prekročí nebezpečný vek, potom klesá výtok krvi do pľúcnych ciev a stav zdravotného stavu sa zlepšuje, až kým sa v obehovom systéme pľúc nevyskytnú sklerotické zmeny a tlak.

Výskyt "modrých" malformácií vedie k venózno-arteriálnemu vylučovaniu, spôsobujú zníženie obsahu kyslíka v krvi - hypoxémii. Tvorba porúch obehu prechádza niekoľkými fázami:

1. Destabilizácia štátu v prípade infekčných a iných súvisiacich chorôb.

2. Veľký krvný obeh krvi je preťažený, v malom kruhu krvi nestačí.

3. Vyvíjajú sa colné lode - stav zdravotného stavu sa stabilizuje.

4. Pri dlhšom preťažení sa srdcový sval oslabuje.

6. Pokročilé srdcové zlyhanie.

Chirurgická liečba je indikovaná na poruchy sprevádzané modrastou farbou kože, pravdepodobne v najskoršom období.

Klasifikácia vrodenej chlopňovej choroby srdca

Klinický obraz srdcových chýb umožňuje rozlíšiť tri typy: "modrý", "bledý", prekážka pri výstupe krvi z komôr.

Choroby Fallot a porušenie polohy veľkých ciev, spojený trikuspidálny ventil patria k defektom s kyanotickou farbou kože. V prípade "svetlých" defektov sa krv vylučuje z arteriálnej do žilovej vrstvy - neuzavretého arteriálneho kanála, anomálií štruktúry srdcových stien. Obtiažnosť prechodu krvi z komôr je spojená s vazokonstrikciou - stenózou, koarkciou aorty, úzkou pľúcnou tepnou.

Pri klasifikácii vrodených srdcových chýb je možné zvoliť princíp poruchy dodávania krvi do pľúc. Pomocou tohto prístupu je možné rozlíšiť nasledujúce patologické skupiny:

  • pľúcny obeh nie je rozbitý;
  • veľký prietok krvi do pľúc;
  • zlé zásobovanie pľúcami krvou;
  • kombinované chyby.
Štruktúra CHD v závislosti od typu hemodynamických porúch

Pľúcny prietok krvi je takmer normálny.

Takéto defekty zahŕňajú zúženie aorty, neprítomnosť alebo uzatvorenie jej chlopne, nedostatočnosť ventilu pľúcnej artérie. V lejfovej predsieni sa môže objaviť prepážka, ktorá sa delí na dve časti - vzniká patológia typu tri-atriálneho srdca. Mitrálny ventil môže byť deformovaný, tesne uzavretý, kužeľovitý.

Zvýšený objem krvi v pľúcach

Môžu to byť "biele" chyby: chyby v oddeleniach, fistula medzi veľkými cievami, Lutambashova choroba. Cyanóza kože sa rozvíja s veľkým otvorom v medzikomorovej septa a upchatím trikuspidálnej chlopne s otvoreným arteriálnym kanálom s vysokým tlakom v pľúcnom obehovom systéme.

Nízky prietok krvi do pľúc

Bez cyanózy sa zúženie tepny dodáva pľúca krvnými tokmi. Komplikované patologické stavy srdca - defekty Fallot, Ebstein a zníženie pravostrannej komory sú sprevádzané modrastou farby kože.

Kombinované zlozvyky

Patria medzi ne porušenia komunikácie medzi komorami srdca a veľkých ciev: patológia Taussig-Bingu, abnormálny výtok aorty alebo pľúcnej tepny z komôr, namiesto dvoch cievnych kmeňov, existuje jeden, bežný.

Známky prítomnosti srdcových chýb u dieťaťa

Závažnosť príznakov závisí od typu patológie, mechanizmu porúch obehu a času srdcovej dekompenzácie.

Klinický obraz môže zahŕňať takéto znaky:

  • kyanotické alebo svetlé mukózne membrány a koža;
  • dieťa sa stáva nepokojným, rýchlo oslabuje pri kŕmení;
  • dýchavičnosť, rýchly tlkot srdca, porušenie správneho rytmu;
  • s fyzickou námahou sa príznaky zhoršujú;
  • oneskorenie rastu a vývoja, pomalé zvýšenie telesnej hmotnosti;
  • pri počúvaní je srdcový šelest.

S progresiou hemodynamických porúch sa objavujú edémy, nárast veľkosti srdca, hepatomegália a emaciácia. Pridanie infekcie môže spôsobiť zápal pľúc, endokarditídu. Typickou komplikáciou je trombóza krvných ciev mozgu, srdca, periférnych cievnych lôžok. Vyskytujú sa záchvaty dýchavičnosti a cyanózy, mdloby.

Informácie o symptómoch, diagnostike a liečbe CHD u detí nájdete na tomto videu:

Diagnóza CHD

Údaje o kontrole pomáhajú posúdiť farbu kože, prítomnosť bledosti, cyanózu, auskultáciu odhaľuje srdcové šelesty, oslabenie, rozdelenie alebo zosilnenie tónov.

Inštrumentálna štúdia pre podozrenie na vrodené srdcové ochorenie zahŕňa:

  • Röntgenová diagnostika hrudnej dutiny;
  • EKG;
  • ekologické vyšetrenie;
  • PHONO KG;
  • Angio-CT;
  • zvuk srdca.

EKG - príznaky: hypertrofia rôznych častí, abnormality vedenia, narušený rytmus. Pomocou denného monitorovania odhaľujú skryté arytmie. Phonokardiografia potvrdzuje prítomnosť abnormálnych tónov srdca, hluku.

Na rádiografoch skúmajte pľúcny vzor, ​​umiestnenie srdca, obrysy a veľkosť.

Ekologická štúdia pomáha určiť anatomické abnormality chlopňového aparátu, priečky, polohu veľkých ciev, schopnosť motora myokardu.

Možnosti liečby vrodených srdcových chýb

Voľba spôsobu liečby závisí od závažnosti stavu dieťaťa - stupňa zlyhania srdca, cyanózy. U novorodenca môže byť operácia odložená, ak sú tieto príznaky slabo vyjadrené, čo si vyžaduje neustále sledovanie srdcového lekára a pediatra.

Liečba CHD

Lieková terapia zahŕňa použitie liekov, ktoré kompenzujú nedostatočnosť srdca: vazodilatant a diuretiká, srdcové glykozidy, antiarytmiká.

Antibiotiká a antikoagulanciá môžu byť predpísané, ak sú indikované, alebo na prevenciu komplikácií (s komorbiditou).

Chirurgická intervencia

Operácia je predpísaná v prípade nedostatku kyslíka na dočasné zmiernenie stavu dieťaťa. V takýchto situáciách sa rôzne anastomózy (spojenia) medzi hlavnými nádobami prekrývajú. Tento typ liečby je konečný pri kombinovaných alebo zložitých srdcových abnormalitách, keď radikálna liečba nie je možná. V ťažkých situáciách je indikovaná transplantácia srdca.

Za výhodných okolností sa po vykonaní paliatívnej chirurgickej liečby vykonáva plastická chirurgia, uzáver srdcovej septa, intravaskulárna blokáda defektu. V prípade patológie veľkých ciev sa používa odstránenie časti, dilatácia balónovej zúženej oblasti, plastová oprava ventilu alebo stenóza.

Prognóza vrodených srdcových chýb

Ochorenie srdca je najčastejšou príčinou smrti u novorodencov. Do jedného roka zomrie 50 až 78 percent detí bez poskytovania špecializovanej starostlivosti v jednotke srdcovej chirurgie. Vzhľadom na to, že možnosti operácií sa zvýšili vzhľadom na zdokonalené vybavenie, indikácie na chirurgickú liečbu sa rozširujú, vykonávajú sa v skoršom veku.

Po druhom roku sa kompenzujú hemodynamické poruchy, klesá úmrtnosť detí. Keďže však príznaky slabosti srdcového svalu postupne postupujú, vo väčšine prípadov nie je možné vylúčiť potrebu operácie.

Preventívne opatrenia na plánovanie tehotenstva

Ženy pred rizikom ochorenia srdca u dieťaťa pred plánovaním tehotenstva by sa mali podrobiť konzultácii v lekárskom genetickom centre.

Je to potrebné v prípade chorôb endokrinného systému a najmä pri diabetes mellitus alebo jeho citlivosti, reumatických a autoimunitných ochorení a prítomnosti pacientov s vývojovým postihnutím u ich blízkych príbuzných.

Počas prvých troch mesiacov by tehotná žena mala vylúčiť kontakt s pacientmi s vírusovými a bakteriálnymi infekčnými chorobami, užívať lieky bez odporúčania lekára, úplne opustiť užívanie alkoholu, omamných látok, fajčenia (vrátane pasívnych).

Bohužiaľ, vrodená srdcová choroba nie je nezvyčajná. Avšak, s rozvojom medicíny, aj tento problém možno naozaj vyriešiť, čo zvýši šance dieťaťa na šťastný a dlhý život.

Tipy týkajúce sa rodičov, ktorých deti majú vrodené ochorenie srdca, nájdete na tomto videu:

Liečba vo forme chirurgického zákroku môže byť jedinou príležitosťou pre pacientov s defektom v medzibunkovom septe. Môže to byť vrodená chyba u novorodenca, manifestovaná u detí a dospelých, sekundárne. Niekedy dochádza k nezávislému zatváraniu.

Našťastie nie je často diagnostikovaná ektopická choroba srdca. Táto patológia novorodencov je nebezpečná s následkami. Stáva sa to hrudník, krčka maternice. Dôvody na ich identifikáciu nie sú vždy možné, s ťažkými možnosťami, liečba nemá zmysel, deti zomierajú.

Dokonca aj novorodenec môže dať fallo vices. Táto vrodená patológia môže mať niekoľko typov: dyad, triad, tetrad, pentad. Jedinou cestou von je chirurgia srdca.

Odhalená aortálna choroba srdca môže mať niekoľko typov: vrodená, kombinovaná, získaná, kombinovaná, s prevahou stenózy, otvorená, aterosklerotická. Niekedy vykonávajú lieky, v iných prípadoch zachráni iba chirurgický zákrok.

Niektoré získané srdcové chyby sú relatívne bezpečné pre dospelých a deti, posledné vyžadujú liečbu pomocou liekov a chirurgických zákrokov. Aké sú príčiny a príznaky malformácií? Ako je diagnostika a prevencia? Koľko ľudí žije so srdcovou poruchou?

Skôr závažná malformácia bežného arteriálneho kmeňa je zistená aj u plodu. Avšak v súvislosti so starým vybavením sa nachádza už v novorodencovi. Je rozdelená na typy PRT. Dôvody môžu byť dedičné aj v životnom štýle rodičov.

V moderných diagnostických centrách môže byť srdcové ochorenie určené ultrazvukom. V plode je viditeľná od 10-11 týždňov. Symptómy vrodených sú tiež určené pomocou ďalších metód vyšetrenia. Chyby pri určovaní štruktúry nie sú vylúčené.

Ak sa má objaviť tehotenstvo a boli zistené chyby srdca, niekedy lekári trvajú na potrate alebo adopcii. Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť u matky s vrodenými alebo získanými poruchami počas tehotenstva?

Vykazuje sa aortopulmonálna fistula u dojčiat. Novorodenci sú slabí, slabo rozvinutí. Dieťa môže mať dýchavičnosť. Je aortopulmonálna fistula srdcová porucha? Vezmú ju do armády?

Pinterest