Fallotovo tetardium u novorodencov - "modrá" vrodená srdcová choroba

Kombinácia štyroch presne definovaných anatomických defektov v štruktúre srdca a krvných ciev dáva dôvod diagnostikovať CHD s názvom "Tetrad Fallo" - uvidíme, čo to je.

Táto choroba bola identifikovaná a opísaná francúzskym patolónom E.L. Fallom v roku 1888. Za posledných 100 rokov sa doktorovi podarilo dosiahnuť dobré výsledky včasnej detekcie a eliminácie tejto choroby.

Opis choroby, jej prevalencia

Fallotova tetradenitálna srdcová choroba, ktorá je často diagnostikovaná u novorodencov. 3% detí má túto chorobu, ktorá tvorí jednu pätinu všetkých zistených vrodených srdcových chýb.

30% všetkých potratov a nedokončených tehotenstiev sa pripisuje prítomnosti Fallotovho tetradu u plodu a ďalších 7% detí s touto patológiou sa narodilo mŕtve.

Fallo tetrad je diagnostikovaný, ak existuje kombinácia štyroch anatomických defektov v štruktúre kardiovaskulárneho systému u novorodenca:

• Stenóza alebo zúženie pľúcnej tepny, ktorá prechádza z pravej komory. Jeho bezprostredným účelom je preniesť venóznu krv do pľúc. Ak dôjde k zúženiu v ústach pľúcnej tepny, potom krv z srdcovej komory vstupuje do tepny silou. To vedie k výraznému zvýšeniu zaťaženia pravého srdca. S vekom sa zvyšuje stenóza - to znamená, že tento defekt má progresívny priebeh.
• Zlyhanie vo forme dier v medzikomorovej septa (VSD). Zvyčajne sú komory srdca oddelené dutou priehradkou, čo vám umožňuje udržať v nich rôzny tlak. S Fallotovým tetradom je v medzikomorovej septa lumen a preto tlak v oboch komorách je vyrovnaný. Zároveň pravá komora vstrekuje krv nielen do pľúcnej tepny, ale aj do aorty.
• Dextrakcia alebo posunutie aorty. Normálne sa aorta nachádza na ľavej strane srdca. Fallotov tetrad je posunutý doprava a nachádza sa priamo nad otvorom v medzikomorovej priehradke.
• Rozšírenie pravého srdca srdca. Opäť sa vyvíja v dôsledku zvýšeného zaťaženia pravého srdca z dôvodu zúženia tepny a presunutia aorty.

V 20-40% prípadov s tetradom Fallotom sú sprievodné srdcové chyby:

Porovnávacia tabuľka triád, tetradu a pentádu Fallotu.

• valvulárna stenóza pľúcnej artérie alebo obštrukcia výstupnej časti pravého srdca srdca;
• zväčšenie srdcovej srdcovej komory;
• ASD.

• stenóza výstupnej časti pravej komory;
• subaortický defekt komorového septa;
• aortálna dextróza;
• hypertrofia pravého srdca.

Príčiny a rizikové faktory

Anatomické štruktúry srdca sa tvoria v plodoch počas prvých troch mesiacov vnútromaternicového vývoja.

Bolo to v tom čase, že akékoľvek škodlivé účinky zvonku na tehotné tehotné ženy môžu mať smrteľný vplyv na tvorbu vrodených srdcových ochorení.

Rizikové faktory v tomto čase sú:

• akútne vírusové ochorenia;
• používanie určitých drog, psychoaktívnych a psychotropných látok (vrátane tabaku a alkoholu) tehotnou ženou;
• otravy ťažkými kovmi;
• vystavenie žiareniu;
• Vek budúcej matky je viac ako 40 rokov.

Druhy ochorení a ich vývoj

V závislosti od anatomických vlastností defektu sa rozlišuje niekoľko typov Fallotových tetradov:

• Embryologické - maximálne zúžení tepny je na úrovni kruhu vymedzujúceho svalstva. Stenóza môže byť eliminovaná ekonomickou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Hypertrofické - maximálne zúženie tepny je na úrovni krúžku vymedzujúceho svalu a vstupu do pravej komory. Stenóza môže byť eliminovaná masívnou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Tubulárny - celý arteriálny kužel sa zužuje a skracuje. Pacienti s takouto poruchou nemôžu byť podrobení radikálnej chirurgickej korekcii stenózy pľúcnej artérie. Paliatívne plasty sú pre ne výhodné, aby sa zabránilo zhoršeniu ochorenia.
• Viackomponentná arteriálna stenóza je spôsobená množstvom anatomických zmien, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov defektu sa rozlišujú tieto formy:

• kyanotické alebo klasické - s výraznou cyanózou pokožky a slizníc;
• acyanotická alebo "bledá" forma - častejšie u detí v prvých troch rokoch života v dôsledku čiastočnej kompenzácie vady.

Podľa závažnosti kurzu sa tieto formy ochorenia odlišujú:

• Ťažký. Dyspnoe a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia s plačom, kŕmením.
• Klasický. Choroba začína vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko súvisia so zvýšenou telesnou aktivitou.
• Paroxyzmálna. Dieťa trpí silnými jednostrannými cyanotickými útokmi.
• Mierna forma s oneskoreným výskytom cyanózy a dýchavičnosti - 6-10 rokov.

Vo svojom priebehu prechádza choroba troma postupnými fázami:

• Relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia až po 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, ktoré sú spojené s čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych vlastností srdca novorodenca.
• Cyanotická fáza. Najťažšie obdobie života dieťaťa s notebookom Fallot, ktoré trvá 2-3 roky. Súčasne sú vyslovené všetky klinické prejavy choroby: dýchavičnosť, cyanóza, astmatické záchvaty. Tento vek predstavuje najväčší počet úmrtí na túto chorobu.
• Prechodová fáza alebo fáza vytvárania kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz choroby pretrváva, ale dieťa sa prispôsobuje svojej chorobe a je schopné predchádzať alebo zmierňovať nástup ochorenia.

Nebezpečenstvo a komplikácie

Diagnóza tetraldy Fallotovej patrí do kategórie ťažkých srdcových chýb s vysokou úmrtnosťou. Pri nepriaznivom priebehu choroby je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov.

Takéto komplikácie choroby sú bežné:

• cerebrálna alebo pľúcna trombóza v dôsledku zvýšenej viskozity krvi;
• mozgový absces;
• akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;
• bakteriálna endokarditída;
• oneskorený psychomotorický vývoj.

príznaky

V závislosti od stupňa zúženosti tepny a veľkosti otvoru v medzikomorovej septe sa mení vek prvých symptómov ochorenia a stupeň ich progresie. Hlavné klinické znaky Fallotovho tetradu sú:

• Cyanóza. Najčastejšie sa u detí mladších ako jeden rok vyskytuje, najprv na perách, potom na slizniciach, tvári, ramenách, nohách a trupu. Postupuje so zvyšujúcou sa telesnou aktivitou dieťaťa.
• Zrazené prsty vo forme "paličiek" a vypuklé nechty vo forme "okuliarov" sú už vytvorené o 1-2 roky.
• Dýchavičnosť vo forme hlbokého arytmického dýchania. V tomto prípade sa frekvencia inhalácie a výdychu nezvyšuje. Pri najmenšom namáhaní sa zvyšuje dýchavičnosť.
• Únava.
• Srdce "hrb" - vyklenutie na hrudníku v srdci.
• Oneskorený vývoj motora v dôsledku obmedzení činnosti motora.
• Srdce šumí.
• Charakteristická pozícia tela chorého dieťaťa je dosť alebo ležať s nohami sklonenými k žalúdku. V tejto pozícii je dieťa lepšie, a preto ho nevedome prijíma čo najčastejšie.
• Mieru až do vzniku hypoxemickej kómy.
• "Modré" záchvaty dyspnoe a cyanózy pri ťažkej paroxysmálnej chorobe, v ktorej sa malé deti (1-2 roky) zrazu modlia, začínajú udúľať, stáť sa neklidné a potom môžu stratiť vedomie alebo dokonca spadnúť do kómy. Po útoku je dieťa letargické a ospalé. Často v dôsledku takéhoto zhoršenia môže dieťa dokonca zomrieť.

diagnostika

Choroba sa diagnostikuje na základe anamnézy po klinickom vyšetrení a auskultácii hrudníka, pričom sa zohľadňujú výsledky inštrumentálnych metód výskumu:

• krvný test;
• Röntgenové lúče;
• elektrokardiogram.

Z diagnostického hľadiska je najhodnotnejším ultrazvukom srdca s dopplerom.

Invázne metódy skúmania typu angiografie a katetrizácie srdca u novorodencov sa zriedkavo vykonávajú len v prípade neuspokojivej kvality výsledkov s použitím iných diagnostických metód.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetrady sa uskutočňuje s podobnými ochoreniami v klinických prejavoch:

Liečebné metódy

Chirurgická liečba je indikovaná. Optimálny vek pre chirurgiu je 3-5 rokov. Ale pred týmto vekom je ešte potrebné rásť, keď prešiel štádium výraznej cyanózy a dýchavičnosti u dieťaťa za 1-2 roky.

Často často deti s tetlovou skupinou Fallo zomierajú počas ťažkých uniscrepanových cyanotických útokov v mladom veku, ak nie sú vybavené kompetentnou lekárskou pomocou a podporou:

• prevencia a liečba súvisiacich ochorení (anémia, rachita, infekčné choroby);
• prevencia dehydratácie;
• sedatívna liečba;
• liečba adrenergnými blokujúcimi činidlami;
• liečba antihypoxantmi a neuroprotektormi;
• kyslíková terapia;
• udržiavacia terapia s vitamínmi a minerálmi.

V závislosti od anatomických vlastností existujúcej chyby je preferovaná metóda chirurgického zásahu:

• Paliatívna chirurgia sa praktizuje, keď nie je možné kompletne odstrániť srdcové choroby. Potrebné na optimalizáciu kvality života pacienta. Najčastejšie sa aplikuje aortopulmonálna anastomóza - to znamená, že pľúcna tepna je spojená s podkľúčom pomocou syntetických implantátov. Niekedy je paliatívna operácia iba prvou fázou chirurgickej intervencie u dieťaťa mladšieho ako 1 rok - umožňuje dieťaťu žiť ešte niekoľko rokov, kým sa vykoná radikálna korekcia defektu.
• Radikálna korekcia zahŕňa elimináciu defektu ventrikulárneho septa a rozšírenie pľúcnej artérie. Toto je otvorená operácia srdca, po ktorej dieťa po určitom čase dokáže viesť prakticky normálny život. Je dôležité poznamenať, že takáto operácia sa odporúča pre deti vo veku najmenej 3-5 rokov.

Zistite viac o tejto chorobe z videa:

Prognóza po a bez operácie

Ak by Fallotov tetrad nebol prevádzkovaný, potom v prvom roku života je každý štvrtý pacient s touto chybou zabitý a polovica detí nežije vo veku 5 rokov. Pri včasnom chirurgickom zákroku sa úmrtnosť mladých pacientov zníži na 5%.

Jediným opatrením, ktoré zabráni smutnému výsledku ochorenia, je včasná návšteva lekára, ak zistíte prvé príznaky ochorenia, prísne pozorovanie dieťaťa a bdelý lekársky dohľad.

Fallotov tetrad nie je ochorenie, v ktorom môžete experimentovať s alternatívnymi liečbami a dúfať na zázrak. Koniec koncov, zázrak života malého pacienta s touto chorobou je len v rukách srdcového chirurga.

Fallo Tetrada Charakteristika: čo to je, príčiny a liečba

Z tohto článku sa dozviete: čo sa nazýva notebook Fallot, ktoré vady spájajú s touto vrodenou chybou. Čo spôsobuje vzhľad tetradov, charakteristické symptómy patológie. Diagnostika a liečebné metódy, prognóza na zotavenie.

Fallotov tetrad je ťažké vrodené ochorenie srdca so štyrmi (tetrad) charakteristickými poruchami:

1. Pri silnom posunutí aorty vpravo (normálne sa aorta pohybuje od ľavej komory a Fallotov tetrad - úplne alebo čiastočne - z pravej komory).
2. Maximálna stenóza (zúženie) pľúcnej artérie (normálne krv z pravej komory vstupuje do pľúc a je nasýtená kyslíkom).
3. Nedostatok interventrikulárneho oddielu.
4. Dilatácia (zvýšenie objemu) pravej komory.

Čo sa deje v patológii? Z dôvodu chýb:

• žilová a arteriálna krv je zmiešaná v komorách a nie je dostatočne nasýtená kyslíkom, vstupuje do systémového obehu;
• zvyšuje hladovanie tkaniva a orgánov v kyslíku, posunutie aorty a zúženie pľúcneho kmeňa (čím je stenóza silnejšia, tým menej krvi je nasýtená kyslíkom v pľúcach a viac zostáva v komore, zhoršuje stagnáciu);
• závažné poruchy veľkého (od ľavej komory až po aortu) a malé (z pravej komory do pľúcnej tepny) rýchlo vedú k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

V dôsledku toho choré dieťa rozvíja charakteristickú cyanózu (cyanózu prvých končatín, nasolabiálny trojuholník a potom celú kožu), dýchavičnosť, cerebrálnu ischémiu a celé telo.

Cyanóza u dieťaťa

Fallotov tetrad je vrodená chyba, všetky vady sa objavujú počas intrauterinnej tvorby orgánov a objavujú sa ihneď po narodení dieťaťa. Priemerná priemerná dĺžka života je najviac 10-12 rokov, po operácii sa prognóza zlepšuje v závislosti od stupňa malformácií orgánov. Iba približne 5% detí s patologickým stavom vyspelých a žiť až do veku 40 rokov, preto je akceptované považovať to za detskú patológiu.

Ak hovoríme o rozdieloch medzi detstvom a dospelými prejavmi tetraldy Fallotovej, neexistujú, v každom veku môže rozvoj chronického srdcového zlyhania viesť k invalidite a ťažkému postihnutiu.

Patológia je považovaná za jednu z najvážnejších vrodených srdcových chýb, je nebezpečná rýchlym vývojom komplikácií srdcového zlyhania a ischémie orgánov a tkanív. Počas prvých dvoch rokov zomrie viac ako 50% detí z mŕtvice (akútna kyslíková nedostatočnosť mozgových ciev), mozgový absces (purulentný zápal) a záchvaty akútneho zlyhania srdca. Nefunkčná porucha vedie k vážnemu oneskoreniu vo vývoji dieťaťa.

Nakoniec nie je možné vyliečiť srdcové choroby, chirurgické metódy môžu len zlepšiť prognózu pacienta a predĺžiť život. Súčasne existuje priama závislosť od načasovania operácie - čím skôr sa uskutočňuje (najlepšie v prvom roku života), tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Chirurgická korekcia Fallotovej tetrady je vykonávaná srdcovými chirurgmi a kardiológ je zodpovedný za sledovanie pacientov pred a po operácii.

Príčiny

Vzhľadom k tomu, že srdce je položené a vytvorené v prvom trimestri, vplyv akýchkoľvek toxínov na 2-8 týždňov gravidity je považovaný za obzvlášť nebezpečný pre vzhľad Fallot tetrad. Najčastejšie sú:

• drogy (hormonálne, sedatívne, hypnotiká, antibiotiká atď.);
• infekčné choroby (ružienka, osýpky, šarlach);
• škodlivé priemyselné a domáce chemické zlúčeniny (soli ťažkých kovov, toxických chemikálií a hnojív);
• toxické účinky alkoholu, liekov a nikotínu.

Riziko vzniku malformácií sa vyskytuje v rodinách, kde majú blízki príbuzní deti s vnútromaternicovými anomáliami srdca.

Symptómy patológie

Fetotov tetrad je veľmi život ohrozujúcim srdcovým ochorením, rýchlo sa komplikuje výskytom výrazných príznakov srdcového zlyhania a porúch cerebrálnej cirkulácie, výrazne zhoršuje prognózu a komplikuje život pacienta. Od raného detstva dochádza k akémukoľvek, dokonca aj elementárnemu fyzickému emočnému zásahu s dýchavičnosťou, výraznou cyanózou (cyanózou), slabosťou, závratmi, mdlobou.

V budúcnosti môžu záchvaty skončiť s zastavením dýchania, kŕčmi, hypoxickou kómou (kvôli nedostatku kyslíka v krvi), z dlhodobého hľadiska - čiastočnú alebo úplnú invaliditu. Charakteristická pozícia pacientov je v napätí, aby sa zmiernil stav po záťaži.

Po operácii sa pacient cíti lepšie, ale fyzická aktivita je obmedzená, takže nevyvoláva vznik dýchavičnosti a iné príznaky srdcového zlyhania.

Hlavné príznaky defektu sú spôsobené zhoršením krvného obohatenia kyslíkom, preto sa nazýva "modrá".

Charakteristické príznaky tetraldy Fallotovej:

Dýchavičnosť, ktorá sa objavuje a zvyšuje po akomkoľvek účinku (plač, sanie)

Silná slabosť (je spôsobená najzákladnejšou činnosťou)

Strata vedomia (posledné dva príznaky sú spôsobené progresívnou cerebrálnou ischémiou)

Komplikácie patológie - cyanotické záchvaty, ktorých výskyt poukazuje na závažnú hypoxiu (nedostatok kyslíka) a výrazne zhoršuje prognózu pacienta. Obvykle sa objavujú vo veku 2-5 rokov a sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

1. Dýchanie a pulz nárast náhle (z 80 úderov za minútu).
2. Zvyšuje sa dýchavičnosť.
3. Dieťa má obavy.
4. Cyanóza je nápadne zvýšená na fialový odtieň.
5. Existuje silná slabosť.
6. Útok môže mať za následok stratu vedomia, kŕče, zastavenie dýchania, kómu, mŕtvicu alebo náhlu smrť.

Kvôli nedostatku kyslíka, deti s vrodenými malformáciami zaostávajú vo vývoji, učia sa iným zručnostiam horšie (nedržte si hlavu atď.), Často sa zhoršujú.

diagnostika

V priebehu času sa u pacientov objavujú charakteristické vonkajšie príznaky, na ktorých môžete urobiť primárnu diagnózu:

• najcharakteristickejším ukazovateľom je akrocyanóza (cyanóza periférnych častí - ruky, nohy, uši, prsty, nos a potom celé telo);
• zahusťovanie špičiek prstov vo forme "paličiek" a deformácia nechtov vo forme "okuliarov na hodinky" (konvexné, okrúhle);
• oneskorenie fyzického vývoja, strata hmotnosti;
• sploštený hrudník (zriedkavo sa objaví hrudný hrb).

Pri počúvaní srdca sa vyskytuje hrubý zvuk "bzučanie" alebo "škrabanie".

Potvrdil Fallot tetrad u detí pomocou hardvérových metód:

• Ultrazvuk, ktorý určuje zmenu veľkosti komôr srdca (dilatácia pravej komory).
• Na EKG sa zaznamenáva neúplná blokáda vodivých ramien (pravého) zväzku His a hypertrofia (zvýšenie, zahustenie) pravého ventrikulárneho myokardu.
• Použitím rádiografie, charakteristického vzoru pľúc (v dôsledku nedostatku krvného zásobenia vyzerajú priesvitné) a srdce (zvýšenie veľkosti a tvaru vo forme topánky alebo topánky s vyvýšenou hornou časťou srdca).
• Dopplerov môže určiť smer prietoku krvi a priemer ciev.

Vo všeobecnosti krvný test (namiesto normálu) je dvojnásobný ako počet červených krviniek (erytrocytov). Je to preto, že telo sa snaží kompenzovať nedostatok kyslíka tým, že zvyšuje bunky, ktoré môžu uspokojiť túto potrebu.

Liečebné metódy

Liečba patológie je úplne nemožné:

• v 30% sa poruchy spájajú s inými vrodenými anomáliami, čo komplikuje prognózu a liečbu;
• 65% hemodynamických porúch (prietok krvi) je tak výrazné, že chirurgická liečba dlhodobo zlepšuje stav pacienta, predlžuje čas a zlepšuje kvalitu života, ale postupne sa postupuje v patológii, čo vedie k rozvoju chronického srdcového zlyhania.

Ako použité metódy liečby:

1. Liečba (núdzová starostlivosť o cyanotické záchvaty).
2. Paliatívna intervencia (príprava na radikálnu chirurgiu, dočasné vylúčenie kritických hemodynamických porúch).
3. Radikálna korekcia (obnovenie medzikomorovej septa, pohyb aorty, rozšírenie stenózy pľúcnej tepny atď.).

Očakávaná dĺžka života a ďalšia prognóza úplne závisia od toho, ako bola včas vykonaná operácia.

Liečba

Drogová terapia sa používa ako núdzová situácia pri cyanotickom útoku:

• inhalácia kyslíka sa používa na obnovenie saturácie tkanív a krvi s kyslíkom;
• roztok hydrogénuhličitanu sodného sa aplikuje na uvoľnenie acidózy (akumulácia metabolických produktov);
• na uľahčenie procesu dýchania používajte bronchoskopické a antispazmodiká (aminofylín);
• aby sa zabránilo šoku v dôsledku zhoršenej výmeny plynov, adhézie (adhézia erytrocytov) a tvorby krvných zrazenín, intravenózne sa podáva náhrada plazmy (reopolyglucín).

Po nástupe útokov sa prognóza dieťaťa zhoršuje a v blízkej budúcnosti je potrebná chirurgická korekcia defektu.

Dočasná eliminácia hemodynamických porúch

Dočasné korekčné alebo paliatívne metódy sa používajú okamžite po narodení alebo v ranom veku, medzi ktoré patrí vytvorenie rôznych anastomóz (spojov, ciest) medzi plavidlami.

Fallotov tetrad - príčiny, príznaky, diagnóza a liečba

Modré pery, modrastý tón pleti - naznačujú vrodené ochorenie Fallotovho tetradu. Táto patológia spôsobuje štyri typy srdcových porúch. Môže to spôsobiť oneskorenie vo vývoji dieťaťa a progresiu nových ochorení.

Včasná diagnostika a liečba ochorenia dáva dieťaťu šancu na normálny život. Každá matka chce vidieť svoje dieťa zdravé, a preto vám povieme, aké ochorenie je, aké symptómy môžu byť prítomné, štádiá ochorenia a hlavné metódy liečby.

Čo je Fallotova tetrad?

Fallotov tetrad je vrodená srdcová choroba u novorodencov, ktorá patrí k "modrým" chybám. Nemeckí lekári volajú Fallot tetralogy "tetralogy" (Fallot-Tetralogie, alebo Fallot'scheTetralogie).

Medzinárodná diagnostická skratka ToF je odvodená z anglického názvu, ktorý je tiež založený na "tetralogii": TetralogyofFallot. Má však nepriamy vzťah k epickému umeleckému cyklu štyroch diel: všetky štyri "časti" sú v srdci. V roku 1888 francúzsky lekár a patológ Etienne-Louis Arthur Fallot popísal štyri anomálie, ktoré tvoria komplexnú chorobu srdca, populárne nazývanú "modrá".

Jednotlivé prvky tohto tetradu boli známe lieku dlho pred Fallo. Napriek tomu ich najprv vysvetlil ako výsledok vývoja jedného patologického procesu. Fallot sa nazýval choroba "srdcová cyanóza" (cyanosecardique). Ale v lekárskej praxi sa spája s jeho menom. Zdroj: "wp-german-med.ru"

Fallotov tetrad je tvorený ako výsledok abnormálneho vývoja pravého srdca plodu v maternici. Príčina tejto chyby nie je známa. S Fallotovým tetradom sú nesprávne vytvorené srdcové štruktúry, ako je pľúcna chlopňa, pravá komora a medzikomorová prepážka.

Toto je najbežnejšia cyanotická ("modrá") choroba srdca, ktorá je u chlapcov o niečo častejšia. Fallotov tetrad sa vyskytuje u jedného z 1000 novorodencov s vrodenými srdcovými poruchami. Nedeliteľnou súčasťou tejto poruchy je dierka v septa, ktorá oddeľuje ľavú a pravú komoru.

Prostredníctvom tohto otvoru (defekt komorovej septa) preteká modrá (chudobná kyslíková) krv z hypertrofovanej, úzkej a vysokotlakej pravej komory do komory s menším (v tomto prípade) tlaku - ľavej komore, kde dochádza k zmiešaniu bohatému na modré a kyslík. v krvi.

Toto miešanie krvi pred vstupom do systémovej cirkulácie spôsobuje modrastú farbu kože a slizníc dieťaťa (cyanóza). Zdroj: "meshalkin.ru" Prvé správy o takejto kombinácii defektov možno nájsť v dielach anatomistu Stensena v roku 1671. V roku 1888 doktor Fallo opísal prítomnosť týchto defektov v jednom srdci ako samostatné ochorenie.

Choroba bola neskôr pomenovaná po ňom. Tetrad Fallo sa nachádza v 6,5-9,7% prípadov všetkých vrodených srdcových chýb. Chyby vo veku do jedného mesiaca sa klinicky prejavujú u 65% detí, pretože ide o jeden z "modrých" chýb. Meno hovorí samo za seba. Pri "modrých" zlách deti buď pravidelne modrú, alebo vždy majú túto farbu.

To je príznakom, že z nejakého dôvodu cirkuluje krv s nízkym obsahom kyslíka vo veľkom krvnom obehu a dieťa trpí nedostatkom kyslíka (hypoxia). Zvyčajne žilová krv vstupuje do pravého srdca a uvoľňuje sa do pľúcnej tepny na obohatenie pľúc s kyslíkom.

V našom prípade žilová krv nie je schopná ísť celú cestu úzkou pľúcnou artériou do pľúc. Časť venóznej krvi cez defekt interventrikulárneho septa vstupuje priamo do ľavej komory az nej do aorty. Čím je priemer pľúcnej tepny menší, tým viac žilnej krvi sa pridáva do arteriálnej krvi a šíri sa do všetkých orgánov a tkanív.

Preto deti vyzerajú modrej a vo vážnych prípadoch majú suicídne-kyanotické útoky a môžu stratiť vedomie. Našťastie sa tento nedostatok dlho úspešne liečil chirurgicky.

Prvá operácia bola vykonaná v roku 1945 lekárom Blalock v Spojených štátoch. Myšlienku tejto operácie navrhol lekár pediatr Helen Taussig. Operácia je stále veľmi populárna a je pomenovaná podľa jej vynálezcov - anastomózy Blalock-Taussig.

Táto operácia nevylučuje chybu, ale pomáha dieťaťu prežiť bez hypoxie do ďalšej fázy - radikálnu korekciu defektu. V nekomplikovanej forme Fallot tetrad je chirurgická liečba možná v jednom štádiu. V podmienkach umelého krvného obehu sa okamžite vykoná radikálna korekcia defektu.

V ťažkých prípadoch, bez lekárskej starostlivosti v prvom roku života, až 25% detí zomrie, potom ďalších 40% zomrie vo veku 3 rokov, 70% - do 10 rokov. V tomto prípade je riziko chirurgického zákroku len 3-6%. Zdroj: "rdc.dp.ua"

Príčiny patológie

Existujú 2 skupiny faktorov, ktoré môžu spôsobiť výskyt tetraldy Fallotovej.

1. Genetické faktory. Vrodené (vnútromaternicové) srdcové chyby sú dedičné - spravidla majú rovnaké príbuzné pacientov rovnakú chorobu. Zvyčajne Fallotov tetrad je spôsobený bodovými zmenami v géne alebo zmenami v chromozómoch, ktoré nesú genetickú informáciu (chromozómové mutácie).
2. Ekologické faktory. Okrem genetických faktorov, ktoré spôsobujú dedičnosť srdcových ochorení, sú génové mutácie možné pod vplyvom nepriaznivých faktorov prostredia počas tehotenstva, ako sú:
   • fyzikálne mutagény (faktory spôsobujúce mutáciu) - najmä ionizujúce žiarenie (v röntgenových štúdiách, práca v röntgenovom alebo rádiologickom oddelení, pri výbuchoch atómových zbraní alebo katastrofách);
   • chemické mutagény - fenoly, nitráty, benzpyrén (uvoľňované pri fajčení tabaku), alkohol, niektoré lieky (antibiotiká, protirakovinové lieky);
   • biologické mutagény - vírus rubeoly (infekčné ochorenie), diabetes (porucha metabolizmu glukózy (cukru v krvi), fenylketonúria (vrodená porucha metabolizmu aminokyselín - produkt rozštiepeniu bielkovín), systémový lupus erythematosus (ochorenie spojené s pôsobením imunity, čo poškodzuje jeho vlastné tkanivá tela) Zdroj: "lookmedbook.ru"

Lekári naznačujú, že Fallotov tetrad je dedičný zločin. Použitie určitých liekov tehotnou ženou, alkoholom, liekmi, hormónmi alebo chorobami prenášanými začiatkom tehotenstva môže viesť k vzniku takýchto defektov v srdcovej štruktúre plodu.

U detí s malformáciami má Fallo tetrad bez chirurgickej liečby očakávanú dĺžku života menej ako 12 rokov, iba malé percento týchto pacientov žije do dospelosti. Niekedy je každá zo štyroch defektov taká závažná, že novorodenca potrebuje okamžitú operáciu. Zdroj: "grippa-net.net"

Fallotov tetrad je vrodená chyba, pretože anomálie, ktoré sa s ňou spozorujú, sa vytvárajú in utero. Vznik tejto patológie je spojený s porušením pokladania srdca v prvých 8 týždňoch vývoja plodu, ktoré môže vyvolať:

• Infekcia ako rubeola alebo osýpky.
• Dedičnosť.
• Ionizujúce žiarenie.
• Užívanie liekov, napríklad liekov na spanie alebo hormonálnych liekov.
• Používanie alkoholu.
• Škodlivé pracovné podmienky.
• Použitie liekov.
• Chromozómová choroba. Zdroj: "o-krohe.ru"

Ako sa prejavuje?

V prvých dňoch a dokonca týždňoch po narodení dieťa s takýmto srdcovým ochorením nesmie spôsobovať žiadne obavy, pretože anomálie, ktoré doposiaľ nemá žiadny vplyv na krvný obeh.

Problém sa stáva viditeľný neskôr: keď sa plačí, tvár dieťaťa zmení na modrú, modravá farba kože sa objaví pri kŕmení a cyanóza sa neustále zvyšuje s vekom.

V prvom roku života má dieťa s notebookom Fallot úplne špecifický vzhľad: modrastý nádych je jasne viditeľný nielen na koži, ale aj na sklerách očí a uší. Navyše prsty majú tvar bubnových tyčí a ich nechty sú zaoblené, majú konvexný tvar a pripomínajú vzhľad pohára hodiniek.

Fallo tetrad je často kombinovaný s nerezom horného patra, poranením v hrudi a plochou nohou.
Zvyčajná mobilita dieťaťa chorého dieťaťa nie je zvláštna: pohybuje sa málo, rýchlo sa unaví a na odpočinok si vyberie pózu alebo leží na svojej strane.

Ak je priebeh ochorenia ťažký, potom sa takéto deti prakticky nevstávajú, často sa rozvinú ťažké dýchacie ťažkosti, čo vedie k mdlobu. Trvanie záchvatov bez dýchania - od dvoch sekúnd po dve až tri minúty. Predstavujú najväčšie nebezpečenstvo, pretože veľmi často spôsobujú smrť pacientov kvôli rýchlo sa rozvíjajúcej hypoxickej kóme.

Pri skúmaní dieťaťa sa často objavuje "srdcový hrb" - vydutie v oblasti srdca a pri počúvaní - krátky prvý tón na vrchole a oslabený druhý tón v pľúcnej tepne. Zmeny v analýzach sa odhalili: počet erytrocytov v krvi stúpa na 6x1012 / l a vyšší, hladina hemoglobínu stúpa - jeho ukazovatele presahujú 130 g / l.

Znaky srdcového ochorenia sú tiež viditeľné na EKG, fonokardiograme a rentgenovom snímku. EKG ukazuje ventrikulárna hypertrofiu na phonocardiogram zreteľne počuteľný nad hluku z pľúcnej tepny, a X-ray obrázok ukazuje srdce vo forme drevenej topánky a množstvo špecifických zmien - vyčerpanie pľúc vzoru, zvýšiť srdcový tieň a ďalšie.

Ďalšie metódy vyšetrenia - ultrazvuk, Doppler, katetrizácia srdca - umožňujú určiť diagnózu určením hlavných zmien v srdci a smeru krvného obehu, ktoré sú charakteristické pre tetradovu Fallotovu. Zdroj: "prososud.ru"

Druhy choroby a jej štádium vývoja.

• Embryologické - maximálne zúžení tepny je na úrovni kruhu vymedzujúceho svalstva. Stenóza môže byť eliminovaná ekonomickou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Hypertrofické - maximálne zúženie tepny je na úrovni krúžku vymedzujúceho svalu a vstupu do pravej komory. Stenóza môže byť eliminovaná masívnou resekciou arteriálneho kužeľa.
• Tubulárny - celý arteriálny kužel sa zužuje a skracuje. Pacienti s takouto poruchou nemôžu byť podrobení radikálnej chirurgickej korekcii stenózy pľúcnej artérie. Paliatívne plasty sú pre ne výhodné, aby sa zabránilo zhoršeniu ochorenia.
• Viackomponentná arteriálna stenóza je spôsobená množstvom anatomických zmien, ktorých poloha a charakteristiky určujú úspešný výsledok chirurgickej korekcie stenózy.

V závislosti od charakteristík klinických prejavov defektu sa rozlišujú tieto formy:

• kyanotické alebo klasické - s výraznou cyanózou pokožky a slizníc;
• acyanotická alebo "bledá" forma - častejšie u detí v prvých troch rokoch života v dôsledku čiastočnej kompenzácie vady.

Podľa závažnosti kurzu sa tieto formy ochorenia odlišujú:

• Ťažký. Dyspnoe a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia s plačom, kŕmením.
• Klasický. Choroba začína vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko súvisia so zvýšenou telesnou aktivitou.
• Paroxyzmálna. Dieťa trpí silnými jednostrannými cyanotickými útokmi.
• Mierna forma s oneskoreným výskytom cyanózy a dýchavičnosti - 6-10 rokov.

Vo svojom priebehu prechádza choroba troma postupnými fázami:

• Relatívna pohoda. Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia až po 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne výrazné príznaky ochorenia, ktoré sú spojené s čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku štrukturálnych vlastností srdca novorodenca.
• Cyanotická fáza. Najťažšie obdobie života dieťaťa s notebookom Fallot, ktoré trvá 2-3 roky. Súčasne sú vyslovené všetky klinické prejavy choroby: dýchavičnosť, cyanóza, astmatické záchvaty. Tento vek predstavuje najväčší počet úmrtí na túto chorobu.
• Prechodová fáza alebo fáza vytvárania kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz choroby pretrváva, ale dieťa sa prispôsobuje svojej chorobe a je schopné predchádzať alebo zmierňovať nástup ochorenia. Zdroj: "oserdce.com"

príznaky

Keď je dieťa stále v lone svojej matky, Tatrada Fallo spravidla nemá nijaký vplyv na jeho budúci vývoj. V krvi je prítomný krvný obeh, napríklad atrézia pľúcnej artérie. Obe ventrikuly pracujú synchronne vďaka bežnému systémovému prietoku krvi a placenta poskytuje prívod kyslíka.

Stupeň pľúcnej artérie a stupeň pľúcnej stenózy môžu byť úplne odlišné. Súčasne môže proces tvorby týchto patológií pokračovať nielen do okamihu narodenia, ale aj v prvých mesiacoch života dieťaťa. Preto včasná detekcia tejto patológie je nevyhnutná po určitom čase opakovať fetálnu echokardiografiu.

V prípade výraznej obštrukcie prietoku pľúc a výraznej malformácie pľúcnej artérie sa odporúča vykonať umelé práce v špeciálnych lekárskych zariadeniach, ktoré umožňujú infúziu prostaglandínov a včasnú chirurgickú liečbu. Stojí za zmienku, že táto chyba patrí do druhej kategórie gravitácie.

V poporodenom období s Fallotovým tetradom sa hlavnou hrozbou pre vývoj považuje zníženie obsahu kyslíka v krvi, ktoré ovplyvňuje nielen celkový stav dieťaťa, ale najmä srdcový myokard. Treba poznamenať, že bledá forma Fallotovho tetradu zvyčajne prebieha priaznivejšie ako klasická forma.

Takže v klasickej forme vedie chronická deprivácia kyslíka k narušeniu normálnej funkčnej schopnosti niektorých orgánov, ako aj k zaostávaniu dieťaťa v duševnom vývoji a fyzickom vývoji. Niekedy vo veku 3 až 6 rokov je už zistená živá myokardiálna dystrofia. V zriedkavých prípadoch je možná skorá úmrtnosť chorých detí.

Najzávažnejší priebeh je zaznamenaný v prípade, keď je porucha kombinovaná s absenciou pľúcneho ventilu. U niektorých detí s touto chorobou sa srdcové zlyhanie začína rozvíjať v maternici. Zároveň uhynie viac ako polovica detí v období narodenia zvieraťa kvôli kvapkaniu alebo respiračným problémom.

Podľa štatistík v prvom týždni života zomrie asi 6% novorodencov so zápisníkom Fallotovej. Pred dosiahnutím veku 6 mesiacov zomrie približne 14% týchto detí. V prvom roku života zomrie štvrtina týchto detí a vo veku 40 rokov zomrie 95% pacientov s notebookom Fallo. Vysoká úmrtnosť sa zaznamenáva u detí s výraznou malformáciou pľúcnych ciev.

Dieťa narodené s notebookom Fallotovej už v počiatočných štádiách života má jasný tlkot srdca. Vzhľadom na to, že krv, ktorá cirkuluje v tele chorého dieťaťa, je slabo obohatená o kyslík, vykazuje jasné príznaky cyanózy (modrá koža).

Je to spôsobené tým, že zúžená cesta normálneho odtoku z pravej komory narúša normálny prietok krvi do pľúc. Súčasne krv, ktorá nie je dostatočne obohatená kyslíkom z pravej komory, prechádza výslednou chybou v septe do aorty a ľavej komory. Potom krv prechádza do všetkých ostatných orgánov.

Konštantným príznakom tejto poruchy je dyspnoe, ktorá sa vyznačuje hlbokým arytmickým dýchaním bez výrazného zvýšenia frekvencie dýchania. Takáto dýchavičnosť sa zvyčajne objaví v pokoji, a ak sa vyskytne aj najmenšia fyzická námaha, zvyšuje sa dýchavičnosť. Okrem toho dochádza k postupnému rozvoju oneskorenia normálneho telesného vývoja dieťaťa.

Od samotného okamihu narodenia sa počas diagnózy počuje u dieťaťa pomerne hrubý systolický šum, ktorý prechádza pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Aj závažné príznaky s tetradom Fallotovej sú prejavy nezdravých cyanotických záchvatov. Z veľkej časti ovplyvňujú závažnosť pacienta.

Takéto útoky sa zvyčajne vyskytujú na pozadí relatívnej alebo absolútnej anémie vo veku 6-24 mesiacov. Mechanizmus vývoja záchvatu závisí od ostrosti spazmu infundibulárnej časti srdcovej srdcovej komory. Výsledkom tejto kŕče je, že všetka žilová krv začína prúdiť len do aorty a spôsobuje tak veľmi ostrý nedostatok kyslíka v centrálnom nervovom systéme.

Počas útoku klesá nasýtenosť kyslíka v priemere na 35%. Súčasne sa hluk prudko zníži alebo úplne zastaví. V dôsledku toho sa choré dieťa stáva veľmi nepokojným, prejavom strachu na tvári, rozširovaním žiakov, rozširovaním a dýchavičnosťou, nohami a rukami. Po určitom čase dieťa stráca vedomie, objavujú sa kŕče.

V tomto prípade môže dieťa spadnúť do kómy z dôvodu nedostatku kyslíka alebo môže dokonca zomrieť. Takéto útoky majú rôznu závažnosť a ich trvanie sa môže pohybovať od niekoľkých sekúnd po dve až tri minúty.

Po útoku sú deti pomerne dlho, sedavé a letargické. V niektorých prípadoch sa zaznamenal aj vývoj oslabenia dobrovoľných pohybov a vážna forma narušenia normálneho krvného obehu mozgu. Vo veku 4 až 6 rokov sú záchvaty u takýchto detí oveľa menej časté alebo úplne zmiznú.

Je to dôsledkom vývoja zabezpečenia, ktoré zabezpečuje adekvátny prísun krvi do pľúc. Je príjemné zistiť tri hlavné fázy prúdu tejto poruchy v závislosti od charakteristík jej príznakov:

• Prvá fáza trvá od 0 do 6 mesiacov. Táto fáza je pomerne bezpečná a stav pacienta je celkom uspokojivý. Súčasne sa nezaznamenáva žiadne oneskorenie vo fyzickom vývoji.
• Druhá fáza sa zvyčajne vyskytuje vo veku od 6 do 24 mesiacov. V tomto období sa vyskytujú respiračné a kyanotické záchvaty, ktoré často vedú k veľkému počtu mozgových komplikácií a úmrtí.
• Tretia fáza je prechodná fáza a včas pre ňu podkoľník nadobúda znaky choroby dospelých.

U niektorých detí je stav relatívne stabilný a stupeň cyanózy je zanedbateľný. V tomto prípade môže byť operácia, ktorá opraví chybu, vykonaná v detstve. U detí s ťažšími príznakmi je často narušený normálny rast a vývoj.

U takýchto detí sú záchvaty a niektoré obdobia možné, keď sa príznaky cyanózy zvýšia. Takéto exacerbácie cyanózy sa môžu vyskytnúť napríklad počas plaču a počas defekácie. V tomto prípade sa dýchavičnosť dieťaťa zvyšuje, môže stratiť vedomie. Zdroj: "hnb.com.ua"

Choroba nie je najpriaznivejšia a poznať jej prejavy v postihnutom tele je jednoducho nevyhnutná pre výber ďalších liečebných režimov. Niekedy sa táto anomália prejavuje vo veku prvých krokov a niekedy vo veku 6 - 10 rokov, keď dieťa vedie už čiastočne nezávislý život.

Rodičia by mali venovať pozornosť tejto anomálii, pretože v 9 prípadoch a 10 indikuje prítomnosť tetraldy Fallotovej. Navyše, malý pacient je neodmysliteľnou dýchavičnosťou, ktorá sa môže premeniť na kómu a má za následok smrteľný výsledok. To sa vysvetľuje skutočnosťou, že v tele pretrváva akútne hladovanie kyslíkom, čo narúša obvyklý cerebrálny obeh.

Takíto pacienti sa vyznačujú oneskorením rastu a vývoja, zvýšenou únavou, bolesťou srdca počas intenzívnej námahy, dýchavičnosťou, nadmernou únavou a všeobecným nepríjemným pocitom počas zvýšenej fyzickej námahy. Vyskytujú sa aj nervové a tráviace poruchy, vyjadrené individuálne v každom klinickom obrázku.

Ďalším bodom, ktorý je dôležité venovať pozornosť, je pretrvávajúca cyanóza prstov, zhrubnutie kože v kĺboch ​​a pocit sklenených nechtov. Niekedy pacienti túto poruchu vidia na prvom mieste a okamžite vyhľadajú podrobnú diagnózu a lekársku pomoc. Zdroj: "alebolet.com"

Keďže krv je iba čiastočne nasýtená kyslíkom v pľúcach, v tkanivách tela sa objavuje hladovanie kyslíkom (hypoxia). Typickým znakom je pretrvávajúci namodralý odtieň slizníc a kože, najmä v blízkosti úst, na rukách a nohách. Preto sa choroba nazýva "modrá" srdcová choroba.

Avšak, v závislosti od toho, ako hmotnosť nasýtenej a kyslíkovej nenasýtenej krvi koreluje, cyanóza môže byť intenzívna alebo sotva viditeľná. Ak sa objaví len mierny odtieň, hovoria o "Pink Fallo" (PinkFallot).

U novorodencov sa cyanóza okamžite prejaví mimoriadne závažnou formou srdcových ochorení. Ale väčšinou cyanóza sa postupne rozvíja, 4-12 mesiacov. Niekedy sa cyanóza prejavuje iba pri zaťažení (sania, dlhý plač) a úplne neviditeľná v stave odpočinku. Ako dieťa rastie, príznaky sa zvyšujú a môže dôjsť k oneskoreniu vývoja.

Nebezpečný príznak - tzv. Cyanotické útoky. Útok sa vyskytuje v dôsledku spazmu pravej komory, keď takmer všetka venózna krv vstupuje do aorty.

• zvýšenie cyanózy
• dýchavičnosť (vo forme apnoe - arytmické hlboké dýchanie bez zvýšenia jeho frekvencie),
• studené končatiny
• úzkosť,
• bojazlivosť,
• rozšírených žiakov.

Útok môže viesť k strate vedomia a kŕčom v mimoriadne akútnom prípade k hypoxickej kóme. Kritický vek, "plný" takýchto útokov, je 6-24 mesiacov, najmä u anemických detí.

Pri prvom znamení blížiaceho sa kyanotického záchvatu by malo byť dieťa ihneď odvezené do nemocnice. Je možné, že bude okamžite presmerovaný na špecializovanú kliniku detskej kardiológie, aby sa pripravil na operáciu srdca.

Intenzívna liečba zahŕňa kyslík, sedatíva (zvlášť akútne prípady, opiáty), beta-blokátory (tieto lieky majú tiež preventívny účinok). Bohužiaľ, domáce prostriedky na odstránenie hrozby cyanotického útoku sú veľmi obmedzené: predovšetkým čerstvý vzduch; dieťa by malo byť čo najskôr upokojené.

Kvôli neustálemu nedostatku kyslíka dochádza k zmenám v zložení krvi. Krv "reaguje" so zvýšeným počtom červených krviniek, čo do istej miery kompenzuje nedostatok kyslíka. Avšak prietok krvi sa zhoršuje, môžu sa vytvoriť malé krvné zrazeniny, čo vytvára riziko embólie (upchatie krvného riečišťa).

S vyššou viskozitou krvi by malo byť dieťaťu podané viac na pitie, než aby mu bolo žíznivé. Zmena zloženia krvi spôsobuje a zvyšuje rast malých ciev v prstoch a prstoch. Niekedy sa to odráža v tvare prstov a nechtov.

Prsty sa zahnú na koncoch, nechty sa vydutia ("prsty sú paličky" a "nechty sú okuliare z hodín"). Keď sa odstránia príčiny hypoxie (napríklad po chirurgickom zákroku srdca, ktorý normalizuje krvný obeh), prsty a nechty nadobúdajú normálnu formu. Zdroj: "wp-german-med.ru"

inšpekcia

Fyzický vývoj a rast dieťaťa v typických prípadoch je oneskorený. Mentálny a sexuálny vývoj je niekedy oneskorený. V dospievaní a neskôr sa objavujú úhory a furunkulóza. Končatiny, najmä nižšie, sú dlhé a tenké. Často dochádza k deformácii hrudi (kuracieho alebo lievikového hrudníka) a chrbtice (najmä skoliózy).

Veľmi dôležitým znakom je cyanóza. Niekedy môže byť mierne alebo chýba - pri prechode prvých týždňov alebo mesiacov života, zatiaľ čo funkcia arteriálneho kanála. Cyanóza, ktorá sa vyvíja až po uzavretí kanálika, zvyčajne indikuje mierny stupeň zúženosti pľúcnej artérie.

V takýchto prípadoch je prognóza výhodnejšia ako pri cyanóze, ktorá sa objavuje hneď po narodení. Intenzita cyanózy závisí od stupňa dextrózy aorty, stupňa stenózy pľúcnej artérie a obsahu hemoglobínu v krvi.

Ďalším trvalým príznakom zlozvyku je zahustenie prstov vo forme paličiek. Výskyt astmy a intenzívnej cyanózy je charakteristický. Často trvajú niekoľko minút, ale môžu trvať prerušovane a niekoľko hodín. Keď sa pozoruje záchvat, náhle sa zvyšuje cyanóza a dýchavičnosť.

Studené končatiny, tachykardia sa pozorujú, dýchanie sa stáva hlbokým a zrýchleným. Niekedy dochádza k strate vedomia a objavujú sa kŕče, dochádza k úmrtiam. V uplynulých rokoch sa nezabezpečujú záchvaty, ktoré sa uchýlili k pohotovostnej chirurgii.

Vo väčšine prípadov však prechádzajú. Dôvodom na to je dočasné úplné uzavretie infundibulárnej časti pravej komory. Často na koži takmer celého tela je ponuka siete rozšírených žíl. Zdroj: "lekmed.ru"

Diagnóza tetraldy Fallotov u detí

Fallo tetrad je diagnostikovaný, primárne založený na symptómoch: cyanóza, dýchavičnosť, mdloby - všetky tieto znaky sú charakteristické pre hypoxiu. Dokonca ešte pred tým, ako sa tieto príznaky vyvinuli už v prvom roku života, deti s notebookom Fallot počas vyšetrenia počujú charakteristické srdcové šelesty.

Ak je stav dieťaťa stabilný (chyba nie je výrazná, neexistuje cyanóza), operácia na odstránenie vady je v tomto prípade trochu oneskorená, čo dieťaťu rastie a silnejšie. Avšak niektoré deti sa u nich rozvinú ťažké symptómy od narodenia, rast a vývoj sa spomaľujú a záchvaty cyanózy sa vyskytujú počas napätia (napríklad pri plaču).

Aby sa presne diagnostikovala druh a závažnosť srdcových ochorení, po kontrole a histórii sa zvyčajne predpisuje:

• X-ray,
• elektrokardiogram,
• echokardiogram
• (ak je to potrebné) ventrikulografia a angiografia,
• v niektorých prípadoch kardiálna katetrizácia.

Podľa výsledkov všetkých týchto vizualizačných metód je možné urobiť presnú diagnózu tetraldy Fallotovej. Zdroj: "hadassah.ru"

1. Klinické prejavy: ako už bolo uvedené, väčšina detí s notebookom Fallotovej má modrastú farbu kože a slizníc (cyanóza), čo naznačuje nízky obsah kyslíka v krvi. Najlepšie zo všetkých cyanózy je viditeľné na perách a nechty lôžok.
2. Fyzikálne vyšetrenie: Okrem cyanózy sa u detí s touto poruchou vyskytuje srdcový šelest.
3. Laboratórne a inštrumentálne štúdie: posúdenie obsahu kyslíka v krvi pomocou pulzného oxymetra alebo analýza zloženia krvného plynu. Používa sa tiež pri diagnostike elektrokardiografie a rádiografie hrudníka.

Hlavnou a veľmi informatívnou metódou je echokardiografia (ultrazvuk srdca). Je to bezpečná a bezbolestná výskumná metóda, ktorá vám umožní vyhodnotiť všetky srdcové štruktúry.

Spôsob, ako je kardiálna katetrizácia a angiokadiografia, sa používa na získanie dodatočných informácií o defekte, keď nie je možné úplne vyhodnotiť echokardiografiu a môžu sa identifikovať sprievodné anomálie, ktoré môžu ovplyvniť výber chirurgickej taktiky.

Tenké plastové rúrky (katétre) sa držia cez femorálne cievy do srdca a pod kontrolou fluoroskopie sa vykonávajú do rôznych častí srdca, kde krv sa odoberá na analýzu a kontrastuje s komorami srdca na vizualizáciu. Táto metóda je invazívnejšia, avšak je považovaná za bezpečnú. Zdroj: "meshalkin.ru"

liečba

Operácia je vykonávaná na liečenie tetradov Fallo. Indikácie na operáciu sú absolútne. Mnoho odborníkov používa postupnú chirurgickú metódu.

Prvá etapa zahŕňa realizáciu paliatívnych operácií pre deti do troch rokov. To pacientovi uľahčuje život. Cieľom paliatívnych operácií je zvýšiť prietok krvi do pľúcneho obehu.

Nižšie sú uvedené metódy Fallo tetrade.

1. vnútrosrdcovú:
   • pľúcna valvulotómia (pľúcny kmeň a avaskulárny oddelenie pravostrannej komory).
   • R. Brocková infundibulárna resekcia, svalový excízny proces s využitím Brockovho resetera pre subvalvulárnu stenózu.
2. mimosrdeční:
   • používanie pľúcneho spojovacieho bočníka podľa metódy Bleloc-Taussing (pravá podkľavná tepna je šitá na stranu pravého pľúcneho tepna);
   • používanie aortopulmonálneho šltu pomocou techniky Potts-Smith (anastomóza bok po boku medzi ľavou pľúcnou artériou a zostupnou aortou);
   • použitie arteriálno-pľúcneho šľapu metódou Waterstone-Cooley (vzostupná aorta je anastomovaná s pravou pľúcnou tepnou);
   • aortopulmonárne posunovanie pomocou polytetrafluóretylénovej protézy.

Druhý stupeň liečby sa uskutočňuje po 2 až 6 mesiacoch od prvého. Radikálna chirurgia sa používa za podmienok IC s podrobnou kardioplegiou. Perfúzia začína perfuzátom, ktorý sa ochladí na 10 až 12 stupňov. Aorta sa upne a potom sa otvorí dutina pravej komory.

Povaha stenózy ovplyvňuje vykonávanie operačných techník, ktoré sú zamerané na jej odstránenie. Chyba komorového septa je odstránená lemovaním náplaste pomocou stehov v tvare U. Šije sa pred povrchom pravej komory a umožňuje zväčšiť šírku jej výstupnej časti. Zdroj: "liqmed.ru"

Fallotov tetrad, podobne ako iné komplexné vrodené srdcové chyby, možno liečiť len chirurgicky. Novorodencom s výraznou cyanózou sa podáva infúzia alprostadilu. Oprava defektu sa zvyčajne vykonáva vo veku 2-4 mesiacov. Liečba liekov je potrebná v tých zriedkavých prípadoch, kde z akéhokoľvek dôvodu nebola vykonaná žiadna chirurgická korekcia defektu.

Liečba je zameraná hlavne na zastavenie cyanotických kríz a prevenciu komplikácií krvácania sprava doľava. V prípade cyanotickej krízy sa dieťa umiestni do žalúdka v polohe kolena a hrudníka alebo je držané v náručí a tlačí nohy k žalúdku. Na zníženie dyspnoe a cyanózy poskytujú kyslík, aj keď nie sú veľmi účinné, pretože pľúcny prietok krvi je výrazne znížený.

V prípade dlhej alebo ťažkej krízy sa podáva morfín, 0,2 mg / kg sc. V prípade metabolickej acidózy sa do náplne pridáva hydrogenuhličitan sodný. Vasokonstrikčné činidlá sa používajú na samom začiatku krízy alebo keď sú iné látky neúčinné; Fenylefrín, 0,02 mg / kg IV / 0,1 mg / kg IM / kg, zvyšuje kongesciu a tým zvyšuje pľúcny obeh.

Požadovaná kontinuálna intravenózna infúzia rýchlosťou 2 až 5 mg / kg / min. U detí môže byť dianetická kríza zhoršená anémiou nedostatku železa; v tomto prípade je železo predpísané, kým hematokrit nedosiahne 50-55%. Ďalšie zvýšenie hematokritu výrazne zvyšuje viskozitu krvi, čo zvyšuje riziko mozgovej trombózy.

Každá cyanotická kríza je absolútnou indikáciou pre operáciu, takže teraz s Fallotovým tetradom je zriedka potrebné liečiť anémiu, s výnimkou prípadu bezprostredne pred operáciou. Ak je operácia z nejakého dôvodu nemožná, propranolol, 0,5-1 mg / kg perorálne, môže znížiť frekvenciu kríz každých 6 hodín.

Predčasná chirurgická liečba je indikovaná pre všetky deti s Fallotovým notebookom, a to aj bez asymptomatického priebehu. Pri absencii pľúcnej atrézie je možná radikálna korekcia defektu v prvých mesiacoch života, pričom perioperačná mortalita v skúsených rukách je nižšia ako 5%.

Operácia spočíva v zatvorení defektu komorového septa, vyrezaní časti výtokového traktu pravej komory a v prípade potreby rozšírením výtokového traktu pravej komory a pľúcneho kmeňa pomocou náplasti. Vo väčšine prípadov sa uskutočňuje valvulolotómia ventilu pľúcnej artérie, avšak ventilový krúžok sa rozširuje s náplasťou len pri jeho extrémnom zúžení.

Je to spôsobené tým, že vloženie náplasti zvyšuje frekvenciu poruchy ventilu pľúcnej artérie, ktorá následne často vyžaduje jej transplantáciu. V zriedkavých prípadoch nie je možná radikálna korekcia v dôsledku silnej hypoplázie pľúcneho kanálika a pľúcnych artérií; v tomto prípade sa medzi hlavným a malým obehom ukladá anastomóza alebo infundibuloplastika sa vykonáva bez zatvorenia defektu komorového septa.

Potom sa uskutočňuje balóniková dilatácia stenotických pľúcnych artérií a následne sa vykoná radikálna operácia. Radikálna korekcia Fallovho tetradu s pulmonárnou atréziou sa v posledných rokoch úspešnejšie vykonávala, ale operačné riziko zostáva vyššie a neskoré komplikácie sa vyskytujú častejšie ako s jednoduchým tetrolom Fallot.

Pred nápravou samotného defektu je potrebné odstrániť atréziu ventilu pľúcnej tepny, pľúcneho kmeňa a pľúcnych artérií. Táto operácia sa môže uskutočňovať súčasne aj v niekoľkých fázach. Desaťročná a dvadsaťročná miera prežitia, ktorá neberie do úvahy perioperačnú a predčasnú hospitalizovanú úmrtnosť, je približne 80 a 65%, zatiaľ čo s jednoduchým Fallot tetrad jedným aj druhým dosahuje 95%.

Výsledky korekcie Falloovej jednoduchej tetrade sú veľmi dobré, u 90% pacientov normálna hemodynamika pretrváva dlho a nepotrebujú opakované operácie. Malé vypúšťanie krvi zľava doprava je zriedkavé, ale zvyčajne je zvyčajne mierna alebo mierna obštrukcia výtokového traktu pravostrannej komory a nedostatočnosť ventilov pľúcnej artérie.

Niekedy je operácia komplikovaná úplnou AV blokádou, v takom prípade je potrebná konštantná ECS. U 1-3% pacientov z dlhodobého hľadiska existujú život ohrozujúce arytmie, najmä ventrikulárna tachykardia; sú pravdepodobne spojené s výskytom obrysov recirkulácie excitácie okolo jaziev pravej komory po komorovej tumore.

Približne 1 až 2% operovaných pacientov náhle zomrie, čo je pravdepodobne spôsobené aj arytmiami. Ak pacient po operácii sťažuje záchvaty závratov, mdloby alebo srdcového tepu, mali by sa vyskytnúť poruchy rytmu a mali by sa vyšetriť. Zdroj: "cardiolog.org"

prevencia

Vzhľadom na to, že Fallotov tetrad je vrodená srdcová choroba, preventívne opatrenia môže prijať len tehotná žena pred narodením dieťaťa. odporúčané:

1. Má byť registrovaná v prenatálnej klinike až do dvanástich týždňov tehotenstva.
2. Je včas prísť na návštevu pôrodníka - gynekológa: raz v prvom trimestri, raz za dva až tri týždne druhého trimestra a raz za sedem až desať dní v treťom trimestri.
3. Vyvážená strava.
4. Vylúčte pobyt v znečistených oblastiach.
5. Ak chcete vylúčiť aktívne a pasívne fajčenie, užívajte lieky obsahujúce alkohol.
6. Nepoužívajte samoliečbu.
7. Šesť mesiacov pred plánovaním tehotenstva, ktoré má byť očkované proti rubeole.
8. Vylúčte kontakt s chémiou.
9. Ak má tehotná žena alebo jej rodina poruchu srdca, mali by ste o tom rozhodne informovať lekára. Zdroj: "lechimrebenka.ru"

Prognóza v neprítomnosti liečby, neskorý štart a po chirurgickom zákroku

Včasné pooperačné komplikácie zahŕňajú možné blokovanie niektorých funkcií srdca a poruchy reziduálneho interventrikulárneho septa. Ventrikulárne arytmie nachádzajúce sa po operáciách sú najčastejšou príčinou neskorého pooperačného úmrtia.

Náhla smrť z ventrikulárnych arytmií predstavuje 0,5% pacientov počas nasledujúcich 10 rokov života. Incidencia arytmií sa vyskytuje u menej ako 1% pacientov, u ktorých sa chirurgický zákrok uskutočnil v mladšom veku.

Rovnako ako vo väčšine srdcových operácií, riziko vzniku endokarditídy počas celého života je pomerne vysoké, ale oveľa nižšie ako u pacientov, u ktorých nebola použitá tetradurgická liečba Fallo.

Bez liečby ochorenie rýchlo vedie k progresívnej hypertrofii pravej komory v dôsledku zvýšeného účinku na pravú komoru.

Tento jav často prebieha a vedie k zlyhaniu srdca - rozšírenej kardiomyopatii, ktorá vzniká v pravom polčase srdca a často vedie k zlyhaniu ľavej polovice. Štatistika prežitia pre Faldu's tetrada, ktorá nepodlieha liečbe, je približne:

• 75% - pred prvým rokom života.
• 60% - do štyroch rokov.
• 30% - do desiatich rokov.
• 5% - až štyridsať rokov.

Hemodynamická a všeobecná funkcia srdca sa zlepšila u pacientov, ktorí absolvovali kompletné chirurgické zotavenie. Chirurgický úspech a dlhodobé výsledky vo veľkej miere závisia od individuálnej patologickej anatómie miesta výskytu tetradových defektov, ako aj od zručností, skúseností chirurga a od úrovne následnej rehabilitácie. Zdroj: "operabelno.ru"

Pooperačné obdobie

Obvykle je úmrtnosť v operáciách nižšia ako tri percentá. Ak nie je vykonaná chirurgická korekcia, asi päťdesiat percent detí žije na päť rokov a asi tridsať až desať rokov. Všetky deti majú zdravotné postihnutie dva roky, potom sa podrobia opätovnému vyšetreniu.

Vyšší počet pacientov po operácii je pozitívny trend. Podľa štatistík dvadsaťštyri percent pacientov, ktorí podstúpili radikálnu korekciu srdcových ochorení, majú výborné výsledky, v štyridsiatich piatich percent sú dobré, v osemnástich - uspokojivé. Iba trinásť percent pracujúcich detí má neuspokojivé výsledky.

Upozorňujeme, že všetky choré deti po chirurgickom zákroku by mali profylaxiu endokarditídy pred akýmkoľvek zubným a chirurgickým zákrokom. To sa robí, aby sa zabránilo bakteriémii. Zdroj: "lechimrebenka.ru"

Prognóza na zotavenie a ďalší život do veľkej miery závisí od závažnosti tetraldy Fallotovej. Asi 25% detí zomrie skôr, než dosiahnu vek jedného roka. Bez použitia účinného chirurgického zákroku je priemerná dĺžka života 12 rokov.

Po radikálnom chirurgickom zákroku na korekciu stenózy pľúcnej artérie a plazmy IUP sa dlhodobé výsledky považujú za uspokojivé. Pacienti prejavujú sociálnu aktivitu, normálne tolerujú normálne cvičenie.

Stupeň zlepšenia a pozitívne dlhodobé výsledky priamo závisia od veku, v ktorom bola operácia vykonaná. Čím rýchlejšie boli opatrenia prijaté, tým lepšia je prognóza takého pacienta.